ДЛЯ ДЕВОЧЕК С ВЫСОКОЙ СТЕПЕНЬЮ ВИРИЛИЗАЦИИ (3 И БОЛЕЕ СТЕПЕНЬЮ ПО КЛАССИФИКАЦИИ ПРАДЕР), СТРАДАЮЩИХ ВРОЖДЕННОЙ ДИСФУНКЦИЕЙ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ (ДЕФИЦИТ 21-ГИДРОКСИЛАЗЫ), РЕКОМЕНДУЕТСЯ ПРОВЕДЕНИЕ
- только клитороэктомии
- одноэтапной феминизирующей пластики
- многоэтапной феминизирующей пластики
- двухэтапной феминизирующей пластики (+)
САМОЙ ЧАСТОЙ ПРИЧИНОЙ ПРИОБРЕТЕННОГО СТГ-ДЕФИЦИТА У ДЕТЕЙ ЯВЛЯЕТСЯ ЛЕЧЕНИЕ ПО ПОВОДУ
- краниофарингеомы (+)
- медуллобластомы
- аденомы гипофиза
- герминомы
СИМПТОМАМИ КАРЦИНОИДНОГО СИНДРОМА ПРИ МЭН 1 ЯВЛЯЮТСЯ
- бледность кожи с наличием трещин в углах рта, тахикардия, обесцвеченный кал, боль в эпигастрии и правых отделах живота, склонность к запорам, гипотермия, головокружение, ощущение слабости и нехватки воздуха
- бледность и сухость кожи, тремор, запоры, раздутый живот, тахикардия, плотный белый налет на языке, зуд, прогрессирующая прибавка в весе, отечность стоп
- приливы с покраснением кожи головы и шеи («горячие приливы»), частый жидкий стул, боль и спазмы в животе, нарушение сердечного ритма, телеангиоэктазии, потливость, зуд, потеря веса, пеллагра (+)
- гиперпигментация кожи шеи, избыточный рост остистых волос на лице, иктеричность склер, асцит, одышка, сонливость, появление крови в стуле
ПРИ ПРОВЕДЕНИИ СТГ-СТИМУЛЯЦИОННОЙ ПРОБЫ ЛЕВОДОПА ВВОДИТСЯ
- подкожно
- внутривенно
- перорально (+)
- внутримышечно
НАИБОЛЕЕ ЧАСТО В ДЕТСКОМ ВОЗРАСТЕ ВСТРЕЧАЕТСЯ _ ОЖИРЕНИЕ
- эндокринное
- экзогенно-конституциональное (+)
- моногенное
- церебральное
К ХАРАКТЕРНЫМ ПРИЗНАКАМ ВРОЖДЕННОГО ГИПОПИТУИТАРИЗМА В НЕОНАТАЛЬНОМ ПЕРИОДЕ ОТНОСЯТ
- мышечную гипотонию
- гипогликемии натощак (+)
- плохой набор массы тела
- частые срыгивания
ТОТАЛЬНЫЙ СТГ-ДЕФИЦИТ ДИАГНОСТИРУЕТСЯ ПРИ ЗНАЧЕНИЯХ УРОВНЯ СТГ МЕНЕЕ (В НГ/МЛ)
- 5
- 10
- 3
- 7 (+)
К ТИПИЧНЫМ КЛИНИЧЕСКИМ ПРОЯВЛЕНИЯМ ТИРЕОТОКСИКОЗА СО СТОРОНЫ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ ОТНОСЯТ
- нервозность и нарушение концентрации внимания (+)
- апатию, безразличие к окружающему миру
- сонливость и депрессивные состояния
- агрессию и нарушение адаптации к стрессу
ТРАНЗИТОРНЫЙ НЕОНАТАЛЬНЫЙ САХАРНЫЙ ДИАБЕТ ХАРАКТЕРИЗУЕТСЯ
- непрерывно-рецидивирующим течением
- развитием спонтанной клинико-лабораторной ремиссии (+)
- наличием выраженной инсулинорезистентности
- наличием экзокринной дисфункции поджелудочной железы
УСКОРЕНИЕ РОСТА УЗЛОВОГО ОБРАЗОВАНИЯ ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ ПО ДАННЫМ УЗИ НАИБОЛЕЕ ТИПИЧНО ДЛЯ _ ОБРАЗОВАНИЙ
- злокачественных (+)
- доброкачественных
- благоприятных
- коллоидных
КАТЕТЕРИЗАЦИЯ НИЖНЕГО КАМЕНИСТОГО СИНУСА ПРИ СИНДРОМЕ ИЦЕНКО-КУШИНГА ПРИМЕНЯЕТСЯ ДЛЯ
- уточнения размеров аденомы гипофиза
- определения источника избыточной продукции кортизола
- определения источника избыточной продукции АКТГ (+)
- введения лекарственных препаратов в область гипофиза
КАЛЬЦИЙ-ЧУВСТВИТЕЛЬНЫЕ РЕЦЕПТОРЫ ОСУЩЕСТВЛЯЮТ МОДУЛЯЦИЮ СИНТЕЗА И СЕКРЕЦИИ
- кальцитонина
- ПТГ (+)
- АДГ
- ТТГ
НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ВИТАМИНА D У ДЕТЕЙ С ОЖИРЕНИЕМ ОПРЕДЕЛЯЕТСЯ ПРИ ЗНАЧЕНИИ 25ОН ВИТАМИНА D (НГ/МЛ)
- 31-40
- 21-29 (+)
- 40-50
- 15-10
ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ ЭУТИРЕОИДНОГО ЭНДЕМИЧЕСКОГО ЗОБА У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ ДОСТАТОЧНО НАЗНАЧЕНИЯ
- препаратов йода в физиологической дозе 150-200 мкг/день (+)
- терапии препаратами тироксина в дозе 25-50 мкг/день
- терапии препаратами тироксина в дозе 50-100 мкг/день
- терапии препаратами тироксина в сочетании препаратами йода
ПРИ ПОЛНОЙ ФОРМЕ СИНДРОМА РЕЗИСТЕНТНОСТИ К АНДРОГЕНАМ УДАЛЕНИЕ ГОНАД
- зависит от результатов пробы с хорионическим гонадотропином
- зависит от результатов биопсии
- показано сразу же при постановке диагноза
- возможно после окончания пубертата (+)
ФАКТОРОМ РИСКА РАЗВИТИЯ САХАРНОГО ДИАБЕТА 2 ТИПА У ДЕТЕЙ ЯВЛЯЕТСЯ
- раннее введение прикорма с высоким гликемическим индексом
- раннее начало полового созревания у девочек
- постнатальное отставание ростовых показателей
- задержка внутриутробного развития (+)
КОРТИЗОЛ СИНТЕЗИРУЕТСЯ В _ ЗОНЕ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ
- сосудистой
- сетчатой
- пучковой (+)
- клубочковой
МАКСИМАЛЬНАЯ СКОРОСТЬ РОСТА ВО ВРЕМЯ ПУБЕРТАТА В СРЕДНЕМ НАБЛЮДАЕТСЯ В
- 13-15 лет вне зависимости от пола
- 9,5-10 лет у девочек и в 10-11 лет у мальчиков
- 11,5-12 лет у девочек и в 13-14 лет у мальчиков (+)
- 10-12 лет вне зависимости от пола подростка
ПРОЯВЛЕНИЕМ ДЕКОМПЕНСАЦИИ У БОЛЬНОГО С ВРОЖДЕННОЙ ДИСФУНКЦИЕЙ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ (ДЕФИЦИТ 11-БЕТА-ГИДРОКСИЛАЗЫ) ЯВЛЯЕТСЯ
- гипертриглицеридемия
- гипонатриемия
- гипокалиемия (+)
- гиперкалиемия
НАЗНАЧЕНИЕ РЕЖИМА «БЛОКИРУЙ И ЗАМЕЩАЙ» ТИРЕОСТАТИЧЕСКОЙ ТЕРАПИИ ПРЕДПОЛАГАЕТ
- подбор минимальной поддерживающей дозы для достижения стойкого эутиреоза
- лечение до достижения гипотиреоза с последующим добавлением в терапию левотироксина (+)
- лечение до достижения гипотиреоза с последующей отменой терапии
- подбор минимальной поддерживающей дозы для достижения субклинического тиреотоксикоза
ОДНИМ ИЗ ФАКТОРОВ ЛЕЧЕНИЯ САХАРНОГО ДИАБЕТА 1 ТИПА ЯВЛЯЕТСЯ
- диета с исключением углеводов
- психологическая помощь (+)
- контроль гликемии 1 раз в стуки
- ограничение физических нагрузок
У ДЕВОЧЕК, СТРАДАЮЩИХ ВРОЖДЕННОЙ ДИСФУНКЦИЕЙ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ (ДЕФИЦИТ 17-АЛЬФА-ГИДРОКСИЛАЗЫ) ПЕРИОД ПУБЕРТАТА ХАРАКТЕРИЗУЕТСЯ МАНИФЕСТАЦИЕЙ
- третичного гипогонадизма
- гиперандрогении
- вторичного гипогонадизма
- первичного гипогонадизма (+)
НАЛИЧИЕ КЕТОТИЧЕСКИХ ГИПОГЛИКЕМИЙ ХАРАКТЕРНО ДЛЯ
- инсулиномы
- глюкагономы
- врожденного гиперинсулинизма
- гликогеноза 1а (+)
ВЫРАБОТКА АНТИТЕЛ К РЕЦЕПТОРУ ТИРЕОТРОПНОГО ГОРМОНА (АТ-РТТГ) ЛЕЖИТ В ОСНОВЕ ПАТОГЕНЕЗА
- функциональной автономии щитовидной железы
- резистентности к тиреоидным гормонам
- хронического аутоиммунного тиреоидита
- диффузного токсического зоба (+)
В ПЕРИОД ПУБЕРТАТА У ДЕВОЧЕК ЭСТРОГЕНЫ ОТВЕЧАЮТ ЗА РАЗВИТИЕ
- молочных желез и увеличение матки (+)
- лобкового оволосения
- усиление активности сальных желез
- развитие мышечной массы
У ПАЦИЕНТОВ С САХАРНЫМ ДИАБЕТОМ 1 ТИПА РЕКОМЕНДУЕТСЯ ПРОВОДИТЬ ИССЛЕДОВАНИЯ УРОВНЯ ТТГ, СВ.Т4 И АТ К ТПО
- 1 раз в 5 лет
- при необходимости
- каждые 6 месяцев
- 1 раз в 2 года (+)
ИНИЦИАЦИЯ ПУБЕРТАТА У ДЕВОЧЕК С СИНДРОМОМ ШЕРЕШЕВСКОГО-ТЕРНЕРА РЕКОМЕНДОВАНА В ВОЗРАСТЕ _ ЛЕТ
- 15
- 13
- 12 (+)
- 14
УЛЬТРАКОРОТКИЕ АНАЛОГИ ИНСУЛИНА ОБЛАДАЮТ ПИКОМ ДЕЙСТВИЯ ЧЕРЕЗ (В ЧАСАХ)
- 1-3 (+)
- 2-4
- 4-12
- 20-24
ГИПЕРПЛАЗИЯ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ ПРИ ВРОЖДЕННЫХ НАРУШЕНИЯХ СТЕРОИДОГЕНЕЗА ОБУСЛОВЛЕНА ПОВЫШЕННОЙ СТИМУЛЯЦИЕЙ НАДПОЧЕЧНИКОВ _ ГОРМОНОМ
- соматотропным
- лютеинизирующим
- адренокортикотропным (+)
- фолликулостимулирующим
ДЛЯ ПРОФИЛАКТИКИ ГИПОГЛИКЕМИИ ПРИ ФИЗИЧЕСКИХ НАГРУЗКАХ НА ПОМПОВОЙ ИНСУЛИНОТЕРАПИИ ПРИМЕНЯЕТСЯ
- растянутый болюс
- временная базальная скорость (+)
- стандартный болюс
- многоволновой болюс
РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ ВРОЖДЕННОГО ГИПОТИРЕОЗА, ОБУСЛОВЛЕННОГО НАРУШЕНИЕМ БИОСИНТЕЗА ТИРЕОИДНЫХ ГОРМОНОВ СОСТАВЛЯЕТ 1 НА_ НОВОРОЖДЕННЫХ
- 10000-20000
- 90000-100000
- 60000-70000
- 30000-50000 (+)
ДЕФЕКТ АРОМАТАЗЫ У ПАЦИЕНТОВ С КАРИОТИПОМ 46 XY БУДЕТ ХАРАКТЕРИЗОВАТЬСЯ
- гетеросексуальным половым развитием
- преждевременным половым развитием
- высоким ростом (+)
- наличием дериватов мюллеровых протоков
ТЕРАПИЯ РЕКОМБИНАНТНЫМ ЛЕПТИНОМ ПОКАЗАНА ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ ОЖИРЕНИЯ
- вследствие врожденного дефицита лептина (+)
- при неэффективности диетотерапии
- перед проведением бариатрического вмешательства
- после комплексной терапии опухолей головного мозга
ДЛЯ ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНОЙ ДИАГНОСТИКИ МЕЖДУ ЦЕНТРАЛЬНЫМ И НЕФРОГЕННЫМ НЕСАХАРНЫМ ДИАБЕТОМ В КОНЦЕ ПРОБЫ С СУХОЕДЕНИЕМ
- вводят глюкагон
- дают десмопрессин (+)
- вводят гидрокортизон
- дают спиронолактон
ПРИ ФОКАЛЬНОЙ ФОРМЕ ВРОЖДЕННОГО ГИПЕРИНСУЛИНЗМА ПОКАЗАНО ПРОВЕДЕНИЕ
- субтотальной панкреатэктомии
- частичной резекции поджелудочной железы (+)
- тотальной панкреатэктомии
- панкреатогастродуоденальной резекции
РЕБЕНКУ С ГИПОПИТУИТАРИЗМОМ, ПОЛУЧАЮЩЕМУ ЗАМЕСТИТЕЛЬНУЮ ТЕРАПИЮ СОМАТРОПИНОМ, ЗАБОЛЕВШЕМУ ГРИППОМ (ТЯЖЕЛОЕ ТЕЧЕНИЕ), ЦЕЛЕСООБРАЗНО ТЕРАПИЮ СОМАТРОПИНОМ
- продолжить в меньшей (на 50%) дозе и вернуться к исходной после полного выздоровления
- продолжить в увеличенной (на 50%) дозе и вернуться к исходной после полного выздоровления
- продолжить в прежней дозе
- приостановить и возобновить ее после стойкого улучшения состояния (+)
ГИПОТИРЕОЗ ПРИ СИНДРОМЕ ШЕРЕШЕВСКОГО-ТЕРНЕРА ПРЕИМУЩЕСТВЕННО
- врожденный
- ятрогенный
- вторичный
- первичный (+)
ЛЕЧЕНИЕ НЕДОСТАТОЧНЫМИ ДОЗАМИ ГЛЮКОКОРТИКОИДОВ В ДОПУБЕРТАТНОМ ПЕРИОДЕ ВРОЖДЕННОЙ ДИСФУНКЦИИ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ (ДЕФИЦИТ 21-ГИДРОКСИЛАЗЫ) ПРИВОДИТ К
- отставанию костного возраста
- задержке полового развития
- задержке роста
- ускорению роста (+)
В РАЦИОНЕ РЕБЕНКА СООТНОШЕНИЕ КОЛИЧЕСТВА НЕНАСЫЩЕННЫХ И НАСЫЩЕННЫХ ЖИРНЫХ КИСЛОТ ДОЛЖНО СОСТАВЛЯТЬ
- 2:1
- 1:3
- 1:2
- 1:1 (+)
ПОВЫШЕННАЯ СЕКРЕЦИЯ ПАРАТИРЕОДНОГО ГОРМОНА ПРИВОДИТ К
- гипермагнеземии
- гипокальциемии
- гипофосфатемии (+)
- гиперфосфатемии
МАКРОСОСУДИСТЫЕ ОСЛОЖНЕНИЯ САХАРНОГО ДИАБЕТА У ПАЦИЕНТОВ, ИМЕЮЩИХ MODY 2 ТИП, ПРИ ОТСУТСТВИИ САМОКОНТРОЛЯ РАЗВИВАЮТСЯ
- крайне редко (+)
- как при СД 1 типа
- как при СД 2 типа
- очень часто
ВРЕМЕННАЯ БАЗАЛЬНАЯ СКОРОСТЬ ПРИ ПОМПОВОЙ ИНСУЛИНОТЕРАПИИ ОПРЕДЕЛЯЕТСЯ КАК
- снижение/увеличение скорости подачи базального инсулина на определенное, заданное время (+)
- временное увеличение базальной скорости после еды
- автоматическая подача большей дозы инсулина в ранние утренние часы в случае феномена «утренней зари»
- временный переход помпы в «спящий» режим
ПАРЦИАЛЬНЫЙ СТГ-ДЕФИЦИТ ДИАГНОСТИРУЮТ, ЕСЛИ МАКСИМАЛЬНОЕ ЗНАЧЕНИЕ СТГ НА СТИМУЛЯЦИОННОЙ ПРОБЕ (В НГ/МЛ)
- > 7.0, но < 10.0 (+)
- > 3.0, но < 5.0
- > 3.0, но < 7.0
- > 5.0, но < 10.0
ГАЛАКТОРЕЯ ЯВЛЯЕТСЯ ОДНИМ ИЗ ЧАСТЫХ СИМПТОМОВ _ У ДЕВОЧЕК
- астроцитомы
- менингиомы
- микропролактиномы (+)
- медуллобластомы
КРИТЕРИЕМ ДИАГНОСТИКИ ВТОРИЧНОГО ГИПОКОРТИЦИЗМА ЯВЛЯЕТСЯ УРОВЕНЬ СТИМУЛИРОВАННОГО КОРТИЗОЛА НА ПРОБЕ С ИНСУЛИНОМ МЕНЕЕ (В НМОЛЬ/Л)
- 300 (+)
- 100
- 500
- 700
ИСПОЛЬЗОВАНИЕ ГИДРОКОРТИЗОНА У ДЕТЕЙ ПРИ ЗАМЕСТИТЕЛЬНОЙ ТЕРАПИИ ВРОЖДЕННОЙ ДИСФУНКЦИИ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ ОБУСЛОВЛЕНО
- минимальным супрессивным воздействием на рост ребенка (+)
- максимальным подавлением секреции АКТГ
- максимальным подавлением секреции андрогенов надпочечниками
- минимальным подавлением секреции андрогенов надпочечниками
ПОД ДИАБЕТИЧЕСКОЙ НЕФРОПАТИЕЙ ПОНИМАЮТ СПЕЦИФИЧЕСКОЕ ПОРАЖЕНИЕ ПОЧЕК ПРИ СД, СОПРОВОЖДАЮЩЕЕСЯ
- лейкоцитарной инфильтрацией лоханок
- формированием узелкового гломерулосклероза (+)
- появлением некроза в канальцах
- образованием микроабцессов в лоханках
НАРУШЕНИЯ СТРОЕНИЯ НАРУЖНЫХ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ ПРИ КАРИОТИПЕ 46 XX ОБУСЛОВЛЕНЫ
- избыточной продукцией андрогенов (+)
- дефицитом эстрогенов
- повышением уровня секссвязывающего глобулина
- дефектом рецептора к андрогенам
ДЛЯ ОЦЕНКИ УРОВНЯ АРТЕРИАЛЬНОГО ДАВЛЕНИЯ У РЕБЕНКА С ОЖИРЕНИЕМ НЕОБХОДИМО
- трехкратное измерение уровня АД сидя (+)
- однократное измерение уровня АД сидя
- определение разности между величиной АД сидя и стоя
- суточное мониторирование ЭКГ
БОЛЮСНЫЙ РЕЖИМ РАБОТЫ ИНСУЛИНОВОЙ ПОМПЫ ХАРАКТЕРИЗУЕТСЯ _ ДОЗ ИНСУЛИНА
- однократной подачей больших (+)
- непрерывной подачей ультрамалых
- непрерывной подачей больших
- многократной подачей больших
ОСНОВАНИЕМ ДЛЯ ИССЛЕДОВАНИЯ КАЛЬЦИЙ-ФОСФОРНОГО ОБМЕНА ЯВЛЯЕТСЯ ОБНАРУЖЕНИЕ У РЕБЕНКА
- кисты в почке
- нефрокальциноза (+)
- опухоли в почке
- каликоэктазии
ПРИЧИНОЙ СИНДРОМА СВАЙЕРА ЯВЛЯЮТСЯ
- делеции и патогенные варианты гена SRY (+)
- патогенные варианты CYP21
- патогенные варианты гена SRD5A2
- патогенные варианты гена AR
ДЛЯ ПРЕЖДЕВРЕМЕННОГО ТЕЛАРХЕ ХАРАКТЕРНО
- дифференцировка матки на тело и шейку
- изолированное увеличение молочных желез (+)
- прогрессирующее ускорение костного возраста
- изолированное развитие вторичного оволосения
НАИБОЛЕЕ БЫСТРЫМ САХАРОСНИЖАЮЩИМ ДЕЙСТВИЕМ ОБЛАДАЕТ
- детемир
- протафан НМ
- гларгин
- глулизин (+)
К ОСНОВНОЙ ПРИЧИНЕ ОЖИРЕНИЯ У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ ОТНОСЯТ
- прием лекарственных препаратов
- избыточное поступление калорий (+)
- психические заболевания
- пубертат
ИФР-1 ПОДАВЛЯЕТ СЕКРЕЦИЮ СТГ ПО ПРИНЦИПУ ОБРАТНОЙ СВЯЗИ, ДЕЙСТВУЯ НА УРОВНЕ
- только гипоталамуса
- гипофиза, гипоталамуса и печени
- только гипофиза
- гипофиза и гипоталамуса (+)
ПРЕНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ВРОЖДЕННОЙ ДИСФУНКЦИИ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ (ДЕФИЦИТ 21-ГИДРОКСИЛАЗЫ) ПРОВОДИТСЯ ТОЛЬКО В ТОМ СЛУЧАЕ, ЕСЛИ РОДИТЕЛИ
- планируют не проводить заместительную гормональную терапию после рождения
- не согласны на проведении перинатальной терапии глюкокортикоидами
- не будут прерывать беременность больным плодом
- будут прерывать беременность больным плодом (+)
ПРИ ВЫЯВЛЕНИИ КОАРКТАЦИИ АОРТЫ У ДЕВОЧКИ С ПРИЗНАКАМИ ГИПОГОНАДИЗМА НЕОБХОДИМО ИСКЛЮЧИТЬ СИНДРОМ
- Золлингера-Эллисона
- Шерешевского-Тернера (+)
- Аллана-Херндона-Дадли
- МакКьюна-Олбрайта-Брайцева
АУТОИММУННЫЙ ГЕПАТИТ МОЖЕТ БЫТЬ ОДНИМ ИЗ ПРОЯВЛЕНИЙ
- синдрома множественных эндокринных неоплазий 1 типа
- аутоиммунного полигландулярного синдрома 1 типа (+)
- синдрома МакКьюн-Олбрайта-Брайцева
- cиндрома Беквита-Видемана
СРЕДНЯЯ СКОРОСТЬ РОСТА У РЕБЕНКА ВО ВТОРУЮ ФАЗУ РОСТА СОСТАВЛЯЕТ _ СМ В ГОД
- 1-2
- 6-8 (+)
- 3-10
- 10-12
ДЛЯ _ ХАРАКТЕРНО НАЛИЧИЕ ГИПОГЛИКЕМИИ НАТОЩАК И ГИПЕРГЛИКЕМИИ ПОСЛЕ ПРИЕМА ПИЩИ
- галактоземии
- гликогеноза 0 типа (+)
- соматотропной недостаточности
- врожденного гиперинсулинизма
К ФЕРМЕНТНЫМ СИСТЕМАМ, ЭКСПРЕССИРУЮЩИМСЯ ТОЛЬКО В НАДПОЧЕЧНИКАХ, ОТНОСИТСЯ
- 17?-гидроксистероиддегидрогеназа
- 11?-гидроксилаза (+)
- 3?-гидроксистероиддегидрогеназа
- 17? -гидроксилаза
В ГРУППУ РИСКА РАЗВИТИЯ НЕОНАТАЛЬНОЙ ГИПОГЛИКЕМИИ ВХОДЯТ ДЕТИ
- с отягощенным семейным анамнезом по врожденным нарушениям обмена веществ (+)
- с положительным скринингом на врожденный гипотиреоз
- рожденные от матерей с артериальной гипертензией
- с инфекцией мочевых путей
ВТОРОЙ ЭТАП ПОЛОВОЙ ДИФФЕРЕНЦИРОВКИ У ПЛОДА С КАРИОТИПОМ 46,XX ХАРАКТЕРИЗУЕТСЯ ФОРМИРОВАНИЕМ
- фетальных надпочечников
- мезонефроса
- мюллеровых протоков
- яичников (+)
ИЗБЫТОЧНАЯ ПРОДУКЦИЯ КАЛЬЦИТРИОЛА, ПРИВОДЯЩАЯ К ГИПЕРКАЛЬЦИЕМИИ, ХАРАКТЕРНА ДЛЯ
- гранулематозных и воспалительных заболеваний (+)
- первичного гиперпаратиреоза
- вторичного гиперпаратиреоза
- семейной гипокальциурической гиперкальциемии
ПРИ САХАРНОМ ДИАБЕТЕ 1 ТИПА РАЗРУШЕНИЕ ?-КЛЕТОК ПРОХОДИТ НЕСКОЛЬКО СТАДИЙ: ГЕНЕТИЧЕСКАЯ ПРЕДРАСПОЛОЖЕННОСТЬ, РАЗВИТИЕ АКТИВНОГО АУТОИММУННОГО ПРОЦЕССА, СНИЖЕНИЕ СЕКРЕЦИИ ИНСУЛИНА В ПЕРВУЮ ФАЗУ, НАРУШЕНИЕ ТОЛЕРАНТНОСТИ К ГЛЮКОЗЕ
- снижение секреции инсулина во вторую фазу
- появление аутоантител к ?-клеткам
- клиническая манифестация (+)
- полная деструкция ?-клеток
ПОД ЗАБОЛЕВАЕМОСТЬЮ САХАРНЫМ ДИАБЕТОМ ПОДРАЗУМЕВАЮТ ОБЩЕЕ ЧИСЛО БОЛЬНЫХ
- зарегистрированное на конец года и рассчитанное на 100 тыс. населения
- зарегистрированное на конец года и рассчитанное на 10 тыс. населения
- выявленное за год и рассчитанное на 10. тыс. населения
- выявленное за год и рассчитанное на 100. тыс. населения (+)
ПРИ РЕЗКОМ ПАДЕНИИ АРТЕРИАЛЬНОГО ДАВЛЕНИЯ ВО ВРЕМЯ ПРОВЕДЕНИЯ СТГ-СТИМУЛЯЦИОННОЙ ПРОБЫ С КЛОНИДИНОМ, НЕОБХОДИМО
- внутривенное введение раствора глюкозы
- пероральное введение препаратов бета-адреноблокаторов
- внутривенное введение раствора аминофиллина
- подкожное введение раствора кофеина или внутримышечное введение гидрокортизона (+)
СОСТОЯНИЕМ, ОБУСЛОВЛЕННЫМ СНИЖЕНИЕМ ПРОДУКЦИИ ПОЛОВЫХ ГОРМОНОВ В ЯИЧНИКАХ У ЛИЦ ЖЕНСКОГО ПОЛА, ЯВЛЯЕТСЯ
- гипопаратиреоз
- гипогонадизм (+)
- тиреотоксикоз
- гиперальдостеронизм
К ФАКТОРАМ, ВЛИЯЮЩИМ НА НАКОПЛЕНИЕ КОСТНОЙ МАССЫ, КРОМЕ ГОРМОНАЛЬНОГО СТАТУСА, ОТНОСЯТСЯ
- масса тела и рост, вне зависимости от диеты и физической активности
- уровень физической активности и масса тела, вне зависимости от диеты
- диета и масса тела, вне зависимости от уровня физической активности
- диета, уровень физической нагрузки, масса тела (+)
СОГЛАСНО ФЕДЕРАЛЬНЫМ КЛИНИЧЕСКИМ РЕКОМЕНДАЦИЯМ КРИТЕРИЕМ ОЖИРЕНИЯ У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ ЯВЛЯЕТСЯ
- ИМТ ? 30
- SDS ИМТ ? 1.0
- SDS ИМТ ? 2.0 (+)
- ИМТ ? 25
ОБРАЗОВАНИЕ БИОЛОГИЧЕСКИ АКТИВНОЙ ФОРМЫ ВИТАМИНА Д ПРОИСХОДИТ ПОСЛЕ ГИДРОКСИЛИРОВАНИЯ В
- печени и легких
- печени и почках (+)
- коже и печени
- почках и легких
СОЧЕТАНИЕ ГИПЕРПИГМЕНТАЦИИ КОЖИ, САХАРНОГО ДИАБЕТА И ЦИРРОЗА ПЕЧЕНИ ЯВЛЯЕТСЯ ХАРАКТЕРНЫМ ДЛЯ
- синдрома Даймонда – Швахмана
- наследственного гемохроматоза (+)
- болезни Вильсона – Коновалова
- недостаточности альфа-1-антитрипсина
ОСНОВНОЙ ПРИЧИНОЙ РАЗВИТИЯ ГИПОГЛИКЕМИЧЕСКОЙ КОМЫ У БОЛЬНОГО САХАРНЫМ ДИАБЕТОМ 1 ТИПА ЯВЛЯЕТСЯ
- дефицит инсулина
- дефицит глюкагона
- избыток инсулина (+)
- избыток глюкагона
ОСНОВНЫМИ ПРИЗНАКАМИ ГИПЕРКОРТИЦИЗМА ПРИ МЭН 1 ЯВЛЯЮТСЯ
- боль в костях, переломы, нарушение походки, мышечная слабость, появление крови в моче, запоры, тошнота, депрессия, анорексия, снижение веса, артериальная гипертензия, аритмии
- полиурия, полидипсия, запах ацетона изо рта, «липкая» моча, постоянное чувство голода, резкое снижение веса, мышечная слабость, фолликулит
- судороги, потеря сознания, жидкий стул, тахикардия, постоянное чувство голода, прогрессирующее снижение веса, ощущение страха, гипервозбудимость, тремор, гипотензия
- прогрессирующая прибавка в весе, гипертермия, гиперпигментация кожи шеи и подмышечных впадин, ярко-розовые стрии, артериальная гипертензия, избыточное развитие жировой клетчатки в верхней части туловища, адинамия, апатия, переломы позвоночника, наличие в семье родственника 1 линии родства с первичным гиперпаратиреозом (+)
У РЕБЕНКА С ВЫРАЖЕННОЙ НИЗКОРОСЛОСТЬЮ (SDS роста: < -3) СТГ-ДЕФИЦИТ МОЖНО ДИАГНОСТИРОВАТЬ НА ОСНОВАНИИ ОДНОЙ СТГ-СТИМУЛЯЦИОННОЙ ПРОБЫ ПРИ НАЛИЧИИ
- низкорослых родственников
- травмы головы в анамнезе
- низко-нормального уровня ИФР-1
- дополнительно одной и более тропной недостаточности (+)
ОДНИМ ИЗ ДИАГНОСТИЧЕСКИХ ТЕСТОВ ПОДТВЕРЖДЕНИЯ БОЛЕЗНИ ИЦЕНКО-КУШИНГА ЯВЛЯЕТСЯ СУТОЧНЫЙ АНАЛИЗ МОЧИ НА
- кальций
- свободный кортизол (+)
- метанефрины и норметанефрины
- белок
ЦЕЛЕВОЙ УРОВЕНЬ ГЛИКЕМИИ У ДЕТЕЙ В ВОЗРАСТЕ ОТ 0 ДО 6 ЛЕТ С САХАРНЫМ ДИАБЕТОМ 1 ТИПА НАТОЩАК ПЕРЕД ЕДОЙ, СОГЛАСНО КРИТЕРИЯМ ISPAD 2018, СОСТАВЛЯЕТ (В ММОЛЬ/Л)
- 4,0-7,0 (+)
- 5,0-10,0
- 4,4-7,8
- 4,0-8,0
ПРАВИЛЬНОЕ ПИТАНИЕ ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ ОЖИРЕНИЯ У ДЕТЕЙ ВКЛЮЧАЕТ
- ежедневное потребление не менее 3 литров воды
- чередование гипокалорийной и кетогенной диет
- обогащение рациона овощами (+)
- отказ от приема пищи после 18 часов
«ЗОЛОТЫМ СТАНДАРТОМ» ДИАГНОСТИКИ ПАТОЛОГИЧЕСКОГО ГАСТРОЭЗОФАГЕАЛЬНОГО РЕФЛЮКСА СЧИТАЕТСЯ
- интраэзофагеальная импедансометрия
- эзофагогастродуоденоскопия
- внутрипищеводная 24 часовая pH-метрия (+)
- сфинктероманометрия
МУТАЦИИ В ГЕНЕ MEN1 МОГУТ ЯВЛЯТЬСЯ ПРИЧИНОЙ
- первичного гиперпаратиреоза (+)
- гипопаратиреоза
- аутоиммунного полигландулярного синдрома 1 типа
- семейной гипокальциурической гиперкальциемии
ПРИ ПРОВЕДЕНИИ СЦИНТИГРАФИИ С 123I У ПАЦИЕНТОВ С ДИФФУЗНЫМ ТОКСИЧЕСКИМ ЗОБОМ ОТМЕЧАЕТСЯ
- диффузное снижение захвата радиоизотопа всей железой
- диффузное усиление захвата радиоизотопа всей железой (+)
- локальное снижение захвата радиоизотопа
- локальное усиление захвата радиоизотопа
УРОВЕНЬ ЗАБОЛЕВАЕМОСТИ СД 1 ВЫШЕ В _ РАСЕ
- негроидной
- австралоидной
- монголоидной
- европеоидной (+)
ОТНОСИТЕЛЬНО БЫСТРОЕ СНИЖЕНИЕ МАССЫ ТЕЛА У ПОДРОСТКОВ С ОЖИРЕНИЕМ МОЖЕТ СОПРОВОЖДАТЬСЯ РАЗВИТИЕМ
- аритмий, вследствие электролитных нарушений
- желчнокаменной болезни (+)
- транзиторного гипокортицизма
- синдрома внутричерепной гипертензии
ВЫСОКИЕ УРОВНИ ГОНАДОТРОПИНОВ И НИЗКИЙ УРОВЕНЬ ЭСТРАДИОЛА В КРОВИ ХАРАКТЕРНЫ ДЛЯ ПАЦИЕНТОВ С СИНДРОМОМ
- Золлингера-Эллисона
- МакКьюна-Олбрайта-Брайцева
- Шерешевского-Тернера (+)
- Аллана-Херндона-Дадли
СИНТЕЗИРУЕТСЯ В ЯДРАХ ГИПОТАЛАМУСА И НАКАПЛИВАЕТСЯ В ЗАДНЕЙ ДОЛЕ ГИПОФИЗА
- меланоцитстимулирующий гормон
- антимюллеров гормон
- антидиуретический гормон (+)
- гонадотропин-рилизинг гормон
СКРИНИНГ НА ДИАБЕТИЧЕСКУЮ РЕТИНОПАТИЮ ПРИ САХАРНОМ ДИАБЕТЕ 2 ТИПА У ДЕТЕЙ ПРОВОДИТСЯ, НАЧИНАЯ С
- возраста пациента старше 15 лет
- началом пубертатного периода
- длительности заболевания 3 года
- дебюта заболевания (+)
МУТАЦИИ В ГЕНЕ MCT8 АССОЦИИРОВАНЫ С РАЗВИТИЕМ СИНДРОМА
- Пейтца-Егерса
- Ангельмана
- Хиппеля-Линдау
- Аллана-Херндона-Дадли (+)
ОСНОВНЫМ ЭФФЕКТОМ ГОРМОНА РОСТА НА ЖИРОВУЮ ТКАНЬ ЯВЛЯЕТСЯ
- дифференцировка клеток жировой ткани
- липогенез – накопление липидов в клетках жировой ткани
- липолиз, направленный на снижение липидов в адипоците (+)
- пролиферация клеток жировой ткани
ПЕРВИЧНАЯ НАДПОЧЕЧНИКОВАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ХАРАКТЕРИЗУЕТСЯ
- низким уровнем кортизола и низким АКТГ
- низким уровнем кортизола и высоким АКТГ (+)
- высоким уровнем кортизола и низким АКТГ
- высоким уровнем кортизола и высоким АКТГ
ПРИ ПОДОЗРЕНИИ НА АДЕНОМУ ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ ОПТИМАЛЬНЫМ ОБЪЕМОМ ХИРУРГИЧЕСКОГО ВМЕШАТЕЛЬСТВА БУДЕТ
- сегментарная резекция
- тотальная тиреоидэктомия
- гемитиреоидэктомия (+)
- тотальная тиреоидэктомия с центральной лимфодиссекцией
ОСНОВНЫМ ХАРАКТЕРНЫМ СИМПТОМОМ ПРИ САХАРНОМ ДИАБЕТЕ ТИПА MODY 2 ЯВЛЯЕТСЯ
- гипергликемия натощак (+)
- кетоацидоз
- глюкозурия
- нефропатия
АЦИДОФИЛЬНЫЕ КЛЕТКИ АДЕНОГИПОФИЗА ВЫРАБАТЫВАЮТ
- СТГ и пролактин (+)
- ТТГ и АКТГ
- АКТГ и гонадотропины
- ФСГ и ЛГ
ДЛЯ ПРОЛИФЕРАТИВНОЙ РЕТИНОПАТИИ ХАРАКТЕРНО ПОЯВЛЕНИЕ
- неоваскуляризации сосудов
- кровоизлияния в стекловидное тело (+)
- крупных геморрагий
- единичных микроаневризм
ПРОТИВОПОКАЗАНИЕМ К ПРИМЕНЕНИЮ СОМАТРОПИНА ЯВЛЯЕТСЯ
- отставание костного возраста
- наличие гипогонадизма
- наличие гипотиреоза
- наличие опухолевого процесса (+)
У РЕБЕНКА 8 ЛЕТ УРОВЕНЬ HBA1C -7,3%, В ТЕЧЕНИЕ НЕДЕЛИ ОТМЕЧАЕТСЯ 2-3 ЛЕГКИЕ ГИПОГЛИКЕМИИ, ПРИ ПЕРЕВОДЕ НА ПОМПОВУЮ ТЕРАПИЮ НУЖНО БУДЕТ СНИЗИТЬ СУТОЧНУЮ ДОЗУ ИНСУЛИНА НА
- 5%
- 10%
- 15-20% (+)
- 50%
КАКОЙ ПОКАЗАТЕЛЬ ГЛЮКОЗЫ КРОВИ СЧИТАЕТСЯ ПОРОГОВЫМ ДЛЯ ДИАГНОСТИКИ ГИПОГЛИКЕМИИ В НЕОНАТАЛЬНОМ ПЕРИОДЕ?
- менее 1,7 ммоль/л
- менее 2,2 ммоль/л
- менее 3,3 ммоль/л
- менее 2,6 ммоль/л (+)
РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ ДИСГЕНЕЗИИ ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ СОСТАВЛЯЕТ 1 НА_ НОВОРОЖДЕННЫХ
- 1 на 4000 (+)
- 1 на 3000
- 1 на 5000
- 1 на 6000
ПРИ БЫСТРОМ СНИЖЕНИИ МАССЫ ТЕЛА У ПОДРОСТКОВ С ОЖИРЕНИЕМ ВОЗМОЖНО РАЗВИТИЕ
- гипогликемических состояний
- желчнокаменной болезни (+)
- аритмий вследствие электролитных нарушений
- транзиторного гипокортицизма
НЕОНАТАЛЬНЫЙ САХАРНЫЙ ДИАБЕТ МОЖНО ЗАПОДОЗРИТЬ У ПАЦИЕНТА ПЕРВЫХ 6 МЕСЯЦЕВ ЖИЗНИ С ЖАЛОБАМИ НА
- потерю веса, появление опрелости в паховых складках (+)
- снижение темпов роста
- перераспределение подкожной жировой ткани по кушингоидному типу
- избыточную массу тела