ВРОЖДЕННАЯ ГИПЕРПЛАЗИЯ КОРЫ НАДПОЧЕЧНКОВ (ДЕФЕКТ STAR-ПРОТЕИНА) ХАРАКТЕРИЗУЕТСЯ
- преимущественным нарушением синтеза кортизола
- дефицитом всех гормонов коры надпочечников (+)
- преимущественным нарушением синтеза дегидроэпиандростендиона
- преимущественным нарушением синтеза альдостерона
ПРИ СЕМЕЙНОМ ГИПЕРАЛЬДОСТЕРОНИЗМЕ 2 ТИПА НА ФОНЕ СУПРЕССИВНОГО ТЕСТА С ДЕКСАМЕТАЗОНОМ НАБЛЮДАЮТ
- неизменный уровень альдостерона (+)
- повышение уровня альдостерона
- снижение уровня альдостерона
- снижение уровня активности ренина плазмы
ДЛЯ ПРОВЕДЕНИЯ СТГ-СТИМУЛЯЦИОННЫХ ПРОБ ИСПОЛЬЗУЮТ
- десмопрессин
- бусерелин
- дексаметазон
- инсулин (+)
БОЛЕЕ НИЗКИЙ КОНЕЧНЫЙ РОСТ У ЖЕНЩИН В СРАВНЕНИИ С МУЖЧИНАМИ ОБУСЛОВЛЕН
- снижением концентрации СТГ в крови вследствие конкурентного воздействия половых гормонов
- поздним началом пубертата
- ранним началом пубертата и более низким скачком роста (+)
- отсутствием скачка роста в пубертатном периоде
НАСЛЕДСТВЕННЫЙ ВИТАМИН-Д-ЗАВИСИМЫЙ РАХИТ 2А ТИПА РАЗВИВАЕТСЯ В РЕЗУЛЬТАТЕ ДЕФЕКТА ГЕНА
- CYP2R1
- CYP27B1
- VDR (+)
- CYP21A1
ФЕОХРОМОЦИТОМЫ ПРИ СИНДРОМЕ ХИППЕЛЯ-ЛИНДАУ АССОЦИИРОВАНЫ С ПРОЯВЛЕНИЯМИ
- сосудистых новообразований ЦНС (+)
- нейрофибромы
- рака щитовидной железы
- опухолей гипофиза
ПРИ РАЗВИТИИ ИНТЕРКУРРЕНТНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ НА ФОНЕ ВТОРИЧНОГО ГИПОКОРТИЦИЗМА НЕОБХОДИМО
- снизить дозу глюкокортикоидов
- перейти на прием дексаметазона
- оставить дозу глюкокортикоидов прежней
- увеличить дозу глюкокортикоидов (+)
ПРИ ЗАДЕРЖКЕ РОСТА, ГЕПАТОМЕГАЛИИ, КЕТОТИЧЕСКОЙ ГИПОГЛИКЕМИИ НАТОЩАК И ПОСТПРАНДИАЛЬНОЙ ГИПЕРГЛИКЕМИИ НЕОБХОДИМО ИСКЛЮЧЕНИЕ
- нейрофиброматоза
- гиперинсулинизма
- муковисцидоза
- гликогенозов (+)
ХАРАКТЕРНОЙ ОСОБЕННОСТЬЮ МОНОГЕННЫХ ФОРМ ОЖИРЕНИЯ ЯВЛЯЕТСЯ
- задержка психомоторного развития
- ожирение с первых месяцев жизни (+)
- бронхообструктивный синдром
- нарушение психической деятельности
КАКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ РЕКОМЕНДОВАНО ПРИ ВЫЯВЛЕНИИ ГИПОГЛИКЕМИИ У НОВОРОЖДЕННОГО?
- мультистероидный профиль крови
- тандемная масспектрометрия крови на аминокислоты и ацилкарнитины (+)
- анализ мочи на метанефрины
- компьютерная томография брюшной полости
НАЧАЛЬНАЯ ДОЗА ИНСУЛИНА ПРИ ЛЕЧЕНИИ ДИАБЕТИЧЕСКОГО КЕТОАЦИДОЗА СОСТАВЛЯЕТ (В ЕД/КГ/ЧАС)
- 0,1 (+)
- 1,0
- 0,8
- 0,5
ПОБОЧНЫМ ЭФФЕКТОМ ТЕРАПИИ ДИАЗОКСИДОМ ЯВЛЯЕТСЯ
- задержка жидкости (+)
- выпадение волос
- конъюнктивит
- стоматит
ПЕРВИЧНАЯ ХРОНИЧЕСКАЯ НАДПОЧЕЧНИКОВАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ЯВЛЯЕТСЯ ОСНОВНЫМ КОМПОНЕНТОМ
- синдрома множественный эндокринных неоплазий 2А типа
- аутоиммунного полигландулярного синдрома 3 типа
- аутоиммунного полигландулярного синдрома 1 типа (+)
- синдрома множественный эндокринных неоплазий 1 типа
ГОРМОНЫ ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ
- влияют на обновление костной ткани и минеральную плотность кости (+)
- влияют на обновление костной ткани без влияния на минеральную плотность кости
- влияют исключительно на минеральную плотность костной ткани
- не влияют на обновление костной ткани и минеральную плотность кости
БОЛЮСНОЕ ВВЕДЕНИЕ РАСТВОРА ГЛЮКОНАТА КАЛЬЦИЯ МОЖЕТ ВЫЗЫВАТЬ
- гипертонию
- тахикардию
- брадикардию (+)
- тахипное
ОПРЕДЕЛЕНИЕ УРОВНЯ КОРТИЗОЛА КРОВИ В СУТОЧНОМ РИТМЕ МОЖЕТ БЫТЬ ОДНИМ ИЗ ЭТАПОВ ДИАГНОСТИКИ
- гипокортицизма в исходе краниальной лучевой терапии
- гипокортицизма после удаления краниофарингиомы
- конституциональной задержки роста
- синдрома Иценко-Кушинга (+)
ВЫСОКИЙ УРОВЕНЬ ОЧЕНЬ ДЛИННОЦЕПОЧЕЧНЫХ ЖИРНЫХ КИСЛОТ ЯВЛЯЕТСЯ «ЗОЛОТЫМ СТАНДАРТОМ» ДИАГНОСТИКИ
- Х-сцепленной гипоплазии надпочечников
- синдрома Смита-Лемли-Опица
- Х-сцепленной адренолейкодистрофии (+)
- аутоиммунной надпочечниковой недостаточности
ТИПИЧНЫМ ПОРОКОМ РАЗВИТИЯ МОЧЕВЫВОДЯЩЕЙ СИСТЕМЫ ПРИ СИНДРОМЕ ШЕРЕШЕВСКОГО – ТЕРНЕРА ЯВЛЯЕТСЯ
- удвоение мочеточников
- гидронефроз
- мегауретер
- подковообразная почка (+)
ФОРМИРОВАНИЕ НАРУЖНЫХ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ ПО МУЖСКОМУ ТИПУ ПРОИСХОДИТ ПОД ВЛИЯНИЕМ
- 17-гидроксипрегненолона
- прегненолона
- андростендиона
- дигидротестостерона (+)
ПРИ ПРОВЕДЕНИИ СТИМУЛЯЦИОННОЙ ПРОБЫ С ГОНАДОТРОПИН-РИЛИЗИНГ-ГОРМОНОМ В ПОЛЬЗУ ГОНАДОТРОПИННЕЗАВИСИМОГО ППР СВИДЕТЕЛЬСТВУЕТ
- уровень ЛГ более 10 Ед/л
- уровень ФСГ менее 10 Ед/л
- отсутствие повышения половых стероидов
- уровень ЛГ менее 6 Ед/л (+)
ПРИ ПОДТВЕРЖДЕНИИ СОХРАНЯЮЩЕГОСЯ СТГ-ДЕФИЦИТА В РЕЗУЛЬТАТЕ РЕ-ТЕСТИРОВАНИЯ ЛЕЧЕНИЕ СОМАТОТРОПИНОМ
- возобновляют в дозе 0,05 мг/кг/сут
- прекращают
- возобновляют в дозе 0,033 мг/кг/сут
- возобновляют в дозе 0,003-0,005 мг/кг/сут (+)
ПРИ СОЛЬТЕРЯЮЩЕМ СИНДРОМЕ ИМЕЮТСЯ ЭЛЕТРОЛИТНЫЕ НАРУШЕНИЯ
- гипокальциемия и гиперфосфатемия
- гипокалиемия и гипернатриемия
- гиперкалиемия и гипонатриемия (+)
- гиперкальциемия и гипофосфатемия
КРОВОТОК ПО ПЕРИФЕРИИ И ВНУТРИ УЗЛОВОГО ОБРАЗОВАНИЯ ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ, ВЫЯВЛЕННЫЙ ПРИ ПРОВЕДЕНИИ УЗИ С ПРИМЕНЕНИЕМ ЦДК, ЯВЛЯЕТСЯ _ ПРИЗНАКОМ
- доброкачественным
- злокачественным (+)
- прогностически благоприятным
- клинически незначимым
РАЗРЕШЕННЫМ К ПРИМЕНЕНИЮ У ДЕТЕЙ С САХАРНЫМ ДИАБЕТОМ 2 ТИПА ПЕРОРАЛЬНЫМ САХАРОСНИЖАЮЩИМ ПРЕПАРАТОМ ЯВЛЯЕТСЯ
- метформин (+)
- глибенкламид
- гликлазид
- лираглутид
КОМПОНЕНТОМ СИНДРОМА МАККЬЮНА-ОЛБРАЙТА-БРАЙЦЕВА ЯВЛЯЕТСЯ
- гиперпаратиреоидная остеодистрофия
- прогрессирующая остеоидная гетероплазия
- фиброзная дисплазия (+)
- подкожные кальцинаты
ДЛЯ ГИПОГОНАДИЗМА ПРИ СИНДРОМЕ ШЕРЕШЕВСКОГО-ТЕРНЕРА ХАРАКТЕРНЫ
- низкие показатели ЛГ и ФСГ, низкий уровень эстрадиола
- высокие показатели ЛГ и ФСГ, низкий уровень эстрадиола (+)
- любые значения ЛГ и ФСГ, низкий уровень эстрадиола
- высокие показатели ЛГ и ФСГ, нормальный уровень эстрадиола
РИСК РАЗВИТИЯ АУТОИММУННОГО ТИРЕОИДИТА У ПАЦИЕНТОК С СИНДРОМОМ ШЕРЕШЕВСКОГО-ТЕРНЕРА
- сопоставим с популяцией
- выше, чем в популяции (+)
- отсутствует
- ниже, чем в популяции
ГРУППОВАЯ ЙОДНАЯ ПРОФИЛАКТИКА ОСУЩЕСТВЛЯЕТСЯ
- йодированием продуктов питания, в первую очередь, поваренной соли
- назначением населению йодсодержащих препаратов, в первую очередь, йодида калия
- назначением йодсодержащих препаратов в «группах риска» по развитию ЙДЗ (+)
- профилактическим приемом препаратов, обеспечивающих физиологическую дозу йода
ФАКТОР ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ К ИНСУЛИНУ КАЛЬКУЛЯТОРА БОЛЮСА ОТРАЖАЕТ
- сахароснижающий эффект единицы инсулина (+)
- потребность в инсулине на хлебную единицу
- количество грамм углеводов в одной хлебной единице
- суточную потребность в инсулине на помповой инсулинотерапии
ДЛЯ ОСТРОЙ НАДПОЧЕЧНИКОВОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ ХАРАКТЕРНА
- гипопротеинемия
- гипокальциемия
- гипокалиемия
- гипонатриемия (+)
ПРИ ЛЕЧЕНИИ ОЖИРЕНИЯ У ДЕТЕЙ ФИЗИЧЕСКАЯ АКТИВНОСТЬ СВЫШЕ 60 МИНУТ В ДЕНЬ
- рекомендуется не чаще 2-х раз в неделю в виде кардионагрузок
- противопоказана в связи с риском криза артериальной гипертензии
- дает дополнительные преимущества для здоровья (+)
- рекомендуется только для взрослых и не применяется у детей
ВАЖНЫМИ МАРКЕРАМИ ДОКЛИНИЧЕСКОЙ СТАДИИ СД 1 ТИПА ЯВЛЯЮТСЯ АНТИТЕЛА К ГЛЮТАМАТДЕКАРБОКСИЛАЗЕ, ИНСУЛИНУ, ТИРОЗИНФОСФАТАЗЕ И
- иммуноглобулину G
- цинковому транспортеру (+)
- иммуноглобулину М
- тканевой трансглютаминазе
СИНДРОМ ААРСКОГО — СКОТТА У ДЕВОЧЕК
- не встречается ввиду типа наследования (+)
- проявляется задержкой роста и ранним пубертатом
- проявляется задержкой роста и костными деформациями
- проявляется задержкой роста и полового развития
ПРИ ГЛИКОГЕНОЗАХ РЕКОМЕНДОВАНО ВКЛЮЧИТЬ В ПИЩЕВОЙ РАЦИОН
- изолят белка
- жиры животного происхождения
- сырой кукурузный крахмал (+)
- сладкие газированные напитки
ПЕРВИЧНУЮ НАДПОЧЕЧНИКОВУЮ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ИНАЧЕ НАЗЫВАЮТ БОЛЕЗНЬ
- Вильмса
- Хашимото
- Кушинга
- Аддисона (+)
РАСЧЕТНАЯ ДОЗА КЛОНИДИНА ПРИ ПРОВЕДЕНИИ СТГ-СТИМУЛЯЦИОННОЙ ПРОБЫ СОСТАВЛЯЕТ (МГ/М2)
- 0,05
- 0,20
- 0,10
- 0,15 (+)
ДЛЯ ПРОВЕДЕНИЯ ПРОБЫ С АНАЛОГАМИ ГН-РГ ИСПОЛЬЗУЮТ
- диферелин короткого действия (+)
- диферелин пролонгированного действия
- бусерелин пролонгированного действия
- хорионический гонадотропин
АКРОМИКРИЯ ХАРАКТЕРИЗУЕТСЯ НАЛИЧИЕМ
- укорочением 3 и 5 карпальных костей
- большим размером кистей и стоп
- маленьких размеров кистей и стоп (+)
- укорочением 3 и 5 метакарпальных костей
ПРИ ХРОНИЧЕСКОМ ДЕФИЦИТЕ ЙОДА В ПИЩЕЙ СТЕПЕНЬ ПОГЛОЩЕНИЯ 131I ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗОЙ ЧЕРЕЗ 24 ЧАСА ПОСЛЕ НАЗНАЧЕНИЯ ПРЕПАРАТА СОСТАВЛЯЕТ (В ПРОЦЕНТАХ)
- 40-50
- 30-40
- 50-60
- > 60 (+)
ДОПОЛНИТЕЛЬНО ПРИ ВЫПОЛНЕНИИ УЗИ ПРИМЕНЯЕТСЯ МЕТОД _, ПОЗВОЛЯЮЩИЙ ПРОГНОЗИРОВАТЬ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЙ ХАРАКТЕР ОБРАЗОВАНИЙ ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ
- ангиографии
- контрастирования
- эластографии (+)
- 3D-УЗИ
ДЛЯ НЕЙРОФИБРОМАТОЗА 1 ТИПА ХАРАКТЕРНО НАЛИЧИЕ
- пятен цвета «кофе с молоком» (+)
- частых переломов в анамнезе
- полиурии/полидипсии
- гипертрихоза
ДЛЯ ПАЦИЕНТОВ С СИНДРОМОМ АЛЬСТРЕМА ХАРАКТЕРНО РАЗВИТИЕ
- гиперпролактинемии
- гипокортицизма
- дистрофии сетчатки (+)
- гиперсекреции СТГ
ПРОЯВЛЕНИЕМ ДЕФИЦИТА АЛЬДОСТЕРОНА У БОЛЬНОГО С ВРОЖДЕННОЙ ДИСФУНКЦИЕЙ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ ЯВЛЯЕТСЯ
- гипертриглицеридемия
- гипернатриемия
- гипонатриемия (+)
- гипокалиемия
НА ОСНОВАНИИ СОЧЕТАНИЯ НЕПРАВИЛЬНОГО СТРОЕНИЯ НАРУЖНЫХ ГЕНИТАЛИЙ У РЕБЕНКА С КАРИОТИПОМ 46ХХ И ПОВЫШЕНИЯ УРОВНЕМ 17-ГИДРОКСИПРОГЕСТЕРОНА В КРОВИ МОЖНО УСТАНОВИТЬ ДИАГНОЗ
- дефицит 5-альфаредуктазы
- врожденная дисфункция коры надпочечников (+)
- дефицит 17-бета-гидроксистероиддегидрогеназы
- дефицит ароматазы
ДИАГНОСТИКА ОЖИРЕНИЯ У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ В РОССИИ ОСНОВАНА НА НОРМАХ РОСТА И ВЕСА, РАЗРАБОТАННЫХ
- всемирной организацией здравоохранения (+)
- европейским обществом детских эндокринологов
- центрами по профилактике заболеваний США
- международной группой по изучению ожирения
НА ФОНЕ ПРОВОКАЦИОННОЙ ПРОБЫ С ИНСУЛИНОМ ВО ВСЕХ ВРЕМЕННЫХ ТОЧКАХ ЦЕЛЕСООБРАЗНО ОПРЕДЕЛЕНИЕ
- пролактина
- АКТГ
- кортизола (+)
- тестостерона
НИЗКИЕ ПОКАЗАТЕЛИ ДЛИНЫ И МАССЫ ТЕЛА ПРИ РОЖДЕНИИ, ВЫРАЖЕННАЯ ЗАДЕРЖКА РОСТА, УМЕНЬШЕННАЯ ОКРУЖНОСТЬ ГОЛОВЫ, ЗАПАВШАЯ ПЕРЕНОСИЦА, ОЖИРЕНИЕ, СКЛОННОСТЬ К ГИПОГЛИКЕМИЯМ, НИЗКИЙ ИФР-1 ХАРАКТЕРНЫ ДЛЯ ДЕТЕЙ С СИНДРОМОМ
- Ларона (+)
- Сильвера-Рассела
- Прадера-Вилли
- Блума
ФЕОХРОМОЦИТОМА У РЕБЕНКА МОЖЕТ БЫТЬ ПРОЯВЛЕНИЕМ
- нейрофиброматоза 1 типа (+)
- синдрома Сотоса
- синдрома Пейтца-Егерса
- болезни Гоше
НАИБОЛЕЕ ЧАСТЫМ НАРУШЕНИЕМ УГЛЕВОДНОГО ОБМЕНА ПРИ ОЖИРЕНИИ У ДЕТЕЙ ЯВЛЯЕТСЯ
- персистирующая глюкозурия
- сахарный диабет 1 типа
- сахарный диабет 2 типа
- нарушение толерантности к глюкозе (+)
ГЛАВНОЙ ОТЛИЧИТЕЛЬНОЙ ОСОБЕННОСТЬЮ МОНОГЕННЫХ ФОРМ ОЖИРЕНИЯ ЯВЛЯЕТСЯ
- наличие полиурии, полидипсии
- дебют в первые месяцы жизни (+)
- задержка психомоторного развития, сниженный интеллект
- наличие генетического синдрома
ПОЛОВЫЕ СТЕРОИДЫ ВЛИЯЮТ НА НАКОПЛЕНИЕ КОСТНОЙ МАССЫ
- как прямым, так и опосредованным способами через СТГ, ИФР-1 и 1,25-дигидрокси-витамин Д (+)
- исключительно прямым способом через стимуляцию пролиферации остеобластов
- исключительно опосредованным путем через СТГ, ИФР-1 и 1,25-дигидрокси-витамин Д
- исключительно прямым способом после воздействия фермента ароматаза на тестостерон
ИНСУЛИНОВЫЕ ШПРИЦ-РУЧКИ С ЗАПОЛНЕННЫМИ ИНСУЛИНОМ КАРТРИДЖАМИ ПОЗВОЛЯЮТ ИЗМЕНЯТЬ ДОЗУ ИНСУЛИНА ШАГОМ В _ ЕД
- 2-3
- 1-1,5
- 0,5-1 (+)
- 1,5-2
РАСЧЕТНАЯ ДОЗА ГЛЮКАГОНА ДЛЯ ПРОВЕДЕНИЯ СТГ-СТИМУЛЯЦИОННОЙ ПРОБЫ СОСТАВЛЯЕТ
- 30 мкг/кг, максимальная доза 1 мг (+)
- 75 мкг/кг, максимальная доза 1 мг
- 100 мкг/кг, максимальная доза 2 мг
- 125 мкг/кг, максимальная доза 2 мг
ДЛЯ ПРЕЖДЕВРЕМЕННОГО ПУБАРХЕ ХАРАКТЕРНО
- изолированное увеличение молочных желез
- изолированное развитие вторичного оволосения (+)
- замедление темпов линейного роста
- увеличение объема тестикул/яичников
ДЛЯ КЛИНИЧЕСКОЙ КАРТИНЫ СОЛЬТЕРЯЮЩЕЙ ФОРМЫ ВРОЖДЕННОЙ ДИСФУНКЦИИ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ ХАРАКТЕРНО НАЛИЧИЕ
- запоров декомпенсированных
- гипергидроза
- желтухи затяжной
- неукротимой рвоты фонтаном, не связанной с приемом пищи (+)
«ЗОЛОТЫМ СТАНДАРТОМ» ДИАГНОСТИКИ ИНСУЛИНОМЫ ЯВЛЯЕТСЯ ПРОБА С
- сухоедением
- голоданием (+)
- глюкагоном
- инсулином
ПРИ ПРОВЕДЕНИИ НЕОНАТАЛЬНОГО СКРИНИНГА НА ВРОЖДЕННУЮ ДИСФУНКЦИЮ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ (ДЕФИЦИТ 21-ГИДРОКСИЛАЗЫ) ИССЛЕДУЮТ УРОВЕНЬ
- андростендиона
- АКТГ
- 17-гидроксипрогестерона (+)
- тестостерона
ВЕРХНЕЕ ДОПУСТИМОЕ ЗНАЧЕНИЕ ДНЕВНОГО ПОТРЕБЛЕНИЯ ЙОДА У ДЕТЕЙ 9-13 ЛЕТ, СОГЛАСНО РЕКОМЕНДАЦИЯМ ВОЗ, СОСТАВЛЯЕТ (В МКГ)
- 700
- 600 (+)
- 300
- 900
ПРОЯВЛЕНИЕМ НЕДОСТАТКА АЛЬДОСТЕРОНА У БОЛЬНОГО С ВРОЖДЕННОЙ ДИСФУНКЦИЕЙ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ ЯВЛЯЕТСЯ
- гипертриглицеридемия
- гипернатриемия
- гиперкалиемия (+)
- гипокалиемия
ПРИ ОСМОТРЕ КОЖНЫХ ПОКРОВОВ ПАЦИЕНТА С ТИРЕОТОКСИКОЗОМ ВЫЯВЛЯЕТСЯ
- повышенная потливость (+)
- сухость кожи
- усиленная пигментация
- «мраморный» рисунок
МЕТАСТАЗЫ ПАПИЛЛЯРНОГО РАКА ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ ЧАЩЕ ВСЕГО ОПРЕДЕЛЯЮТСЯ В
- головном мозге
- лёгких и средостении
- лимфатических узлах шеи (+)
- трубчатых костях
ДЛЯ КАКОГО ЗАБОЛЕВАНИЯ ХАРАКТЕРНО НАЛИЧИЕ КЕТОТИЧЕСКИХ ГИПОГЛИКЕМИЙ?
- гликогеноз I типа (+)
- врожденный гиперинсулинизм
- инсулинома
- болезнь Иценко-Кушинга
СИНДРОМ ДИЭНЦЕФАЛЬНОЙ КАХЕКСИИ МОЖЕТ ВСТРЕЧАТЬСЯ ПРИ НАЛИЧИИ
- глиомы височной области
- эндосупраселлярной краниофарингиомы
- глиомы хиазмально-селлярной области (+)
- кисты эпифиза
ПРОБА С ЛГ-РГ В ПЕРИОД ЛЕЧЕНИЯ АНАЛОГАМИ ЛГ-РГ ПРОВОДИТСЯ _ ОЧЕРЕДНОЙ ИНЪЕКЦИИ АНАЛОГА ЛГ-РГ
- за 2 дня до (+)
- через 2 недели после
- через 1неделю после
- независимо от времени проведения
В НАСТОЯЩЕЕ ВРЕМЯ ВЫДЕЛЯЮТ _ ФОРМ/ФОРМЫ ВРОЖДЕННОЙ ДИСФУНКЦИИ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ
- пять
- семь (+)
- девять
- две
МУТАЦИИ В ГЕНЕ AIRE ЯВЛЯЮТСЯ ПРИЧИНОЙ
- синдрома множественный эндокринных неоплазий 2А типа
- аутоиммунного полигландулярного синдрома 2 типа
- аутоиммунного полигландулярного синдрома 1 типа (+)
- синдрома множественный эндокринных неоплазий 1 типа
ДЛЯ ИНИЦИАЦИИ ПУБЕРТАТА У МАЛЬЧИКОВ С СИНДРОМОМ КЛАЙНФЕЛЬТЕРА НАЗНАЧАЮТ
- хорионический гонадотропин
- аналоги гонадотропин-рилизинг гормона
- препараты фолликулостимулирующего гормона
- смеси эфиров тестостерона (+)
ВТОРАЯ СТГ-СТИМУЛЯЦИОННАЯ ПРОБА С ДРУГИМ ФАРМАКОЛОГИЧЕСКИМ СТИМУЛЯТОРОМ СТГ ПРОВОДИТСЯ ПОСЛЕ ПЕРВОЙ НЕ РАНЕЕ, ЧЕМ ЧЕРЕЗ (В ЧАСАХ)
- 24
- 72
- 12
- 48 (+)
СТАРТОВОЙ ТЕРАПИЕЙ ВЫБОРА ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ САХАРНОГО ДИАБЕТА 2 ТИПА У ДЕТЕЙ ПРИ УРОВНЕ ГЛИКИРОВАННОГО ГЕМОГЛОБИНА НИЖЕ 8,5% И ОТСУТСТВИИ КЛИНИЧЕСКОЙ СИМПТОМАТИКИ ЯВЛЯЕТСЯ
- диета с ограничением легкоусвояемых углеводов
- прандиальный инсулин
- инсулин продленного действия
- метформин (+)
АУТОСОМНО-ДОМИНАНТНЫЙ ТИП НАСЛЕДОВАНИЯ ПРОСЛЕЖИВАЕТСЯ ПРИ САХАРНОМ ДИАБЕТЕ _ ТИПА
- второго
- MODY 6 (+)
- LADA
- первого
ОДНИМ ИЗ ЭФФЕКТОВ ПАРАТГОРМОНА ЯВЛЯЕТСЯ ПОВЫШЕНИЕ
- минеральной плотности костей
- реабсорбции кальция (+)
- экскреции кальция
- реабсорбции фосфора
ГИПЕРГОНАДОТРОПНЫЙ ГИПОГОНАДИЗМ (ПЕРВИЧНЫЙ ГИПОГОНАДИЗМ) МОЖЕТ РАЗВИТЬСЯ ПОСЛЕ
- кори
- скарлатины
- ветряной оспы
- эпидемического паротита (+)
ИЗБЫТОЧНАЯ ДОЗА ГИДРОКОРТИЗОНА У ПАЦИЕНТА С НАДПОЧЕЧНИКОВОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТЬЮ МОЖЕТ ПРОЯВЛЯТЬСЯ
- снижением веса и скорости роста
- ускорением роста и набором веса
- ускорением роста и костного возраста
- снижением скорости роста и набором веса (+)
У ДЕВОЧЕК ВОЛЮМЕТРИЧЕСКАЯ МИНЕРАЛЬНАЯ ПЛОТНОСТЬ КОСТИ ПРОДОЛЖАЕТ УВЕЛИЧИВАТЬСЯ, В ТО ВРЕМЯ КАК ЛИНЕЙНЫЙ РОСТ ПОСТЕПЕННО ПРЕКРАЩАЕТСЯ, В ПЕРИОД
- после менархе (+)
- непосредственно до менархе
- раннего детства
- раннего постнатального развития
ДЛЯ ЗАМЕСТИТЕЛЬНОЙ ГЛЮКОКОРТИКИОДНОЙ ТЕРАПИИ ПРЕПАРАТОМ, ПРЕДПОЧТИТЕЛЬНЫМ ДЛЯ ПРИМЕНЕНИЯ У ДЕТЕЙ, ЯВЛЯЕТСЯ
- преднизолон
- гидрокортизон (+)
- дексаметазон
- метилпреднизолон
ДЛЯ КОМПЕНСАЦИИ МИНЕРАЛОКОРТИКОИНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ ПРИМЕНЯЕТСЯ
- флудрокортизон (+)
- гидрокортизон
- альдостерон
- дексаметазон
НАЧАЛЬНАЯ ДОЗА ПРЕПАРАТА ВИТАМИНА Д ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ ГИПОПАРАТИРЕОЗА ЗАВИСИТ ОТ УРОВНЯ
- в крови кальция, связанного с глобулином
- кальция в суточной моче
- в крови кальция общего (+)
- в крови кальция, связанного с альбумином
ПОВЫШЕНИЕ _ СВИДЕТЕЛЬСТВУЕТ О ТОМ, ЧТО ПРИЧИНОЙ ГИПЕРАНДРОГЕНИИ ЯВЛЯЕТСЯ ВРОЖДЕННАЯ ДИСФУНКЦИЯ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ (ДЕФИЦИТ 21-ГИДРОКСИЛАЗЫ)
- дезоксикортикостерона
- тестостерона
- 17-гидроксипрогестерона (+)
- дегидроэпиандростерона
ИСТИННОЕ (ЦЕНТРАЛЬНОЕ) ПРЕЖДЕВРЕМЕННОЕ ПОЛОВОЕ РАЗВИТИЕ ФОРМИРУЕТСЯ В РЕЗУЛЬТАТЕ ПРЕЖДЕВРЕМЕННОЙ
- автономной активацией деятельности половых желез
- секрецией половых гормонов опухолями половых желез
- активации гипоталамо-гипофизарно-гонадной оси (+)
- секрецией половых гормонов опухолями надпочечников
ОДНИМ ИЗ ТЯЖЕЛЫХ ПОБОЧНЫХ ЭФФЕКТОВ ТИРЕОСТАТИЧЕСКИХ ПРЕПАРАТОВ СО СТОРОНЫ ПИЩЕВАРИТЕЛЬНОЙ СИСТЕМЫ ЯВЛЯЕТСЯ
- язвенная болезнь желудка
- метеоризм
- синдром констипации
- токсический гепатит (+)
РАСЧЕТНАЯ ДОЗА КЛОФЕЛИНА ПРИ ПРОВЕДЕНИИ СТГ-СТИМУЛЯЦИОННОЙ ПРОБЫ СОСТАВЛЯЕТ (МГ/М2)
- 0,2
- 0,3
- 0,1
- 0,15 (+)
НАРУШЕНИЕ ТОЛЕРАНТНОСТИ К ГЛЮКОЗЕ (УГЛЕВОДАМ) СТАВИТСЯ ПРИ ГЛИКЕМИИ (В ММОЛЬ/Л)
- 5,5-6,0
- ниже 5,5
- 6,1-7,5
- 7,8-11,1 (+)
ДЕТЯМ С ОЖИРЕНИЕМ В КАЧЕСТВЕ ПЕРВЫХ БЛЮД НЕОБХОДИМО РЕКОМЕНДОВАТЬ _ СУП/СУПЫ
- рыбный
- вегетарианские (+)
- мясной
- куриный
В ОРГАНИЗМЕ ЧЕЛОВЕКА ВИТАМИН Д УВЕЛИЧИВАЕТ
- абсорбцию и реабсорбцию фосфора в кишечнике
- абсорбцию и реабсорбцию кальция в кишечнике
- абсорбцию и реабсорбцию кальция и фосфора в кишечнике и в почках (+)
- выведение кальция и фосфора с калом и мочой
ПРОЯВЛЕНИЕМ ДЕКОМПЕНСАЦИИ У БОЛЬНОГО С ВРОЖДЕННОЙ ДИСФУНКЦИЕЙ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ (ДЕФИЦИТ 11-БЕТА-ГИДРОКСИЛАЗЫ) ЯВЛЯЕТСЯ
- гипонатриемия
- гипернатриемия (+)
- гипертриглицеридемия
- гиперкалиемия
НАСЛЕДСТВЕННЫЙ ВИТАМИН-Д-ЗАВИСИМЫЙ РАХИТ 1А ТИПА РАЗВИВАЕТСЯ ПРИ ДЕФЕКТЕ ГЕНА
- CYP11B1
- CYP2R1
- CYP21A1
- CYP27B1 (+)
У МАЛЬЧИКОВ, СТРАДАЮЩИХ ВРОЖДЕННОЙ ДИСФУНКЦИЕЙ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ (ДЕФЕКТ STAR-ПРОТЕИНА) ПЕРИОД ПУБЕРТАТА ХАРАКТЕРИЗУЕТСЯ МАНИФЕСТАЦИЕЙ
- третичного гипогонадизма
- гиперандрогении
- вторичного гипогонадизма
- первичного гипогонадизма (+)
У ПАЦИЕНТОВ С САХАРНЫМ ДИАБЕТОМ 1 ТИПА РЕКОМЕНДУЕТСЯ ПРОВОДИТЬ ЕЖЕГОДНЫЙ МОНИТОРИНГ АНТРОПОМЕТРИЧЕСКИХ ПОКАЗАТЕЛЕЙ (РОСТ, ВЕС) С ЦЕЛЬЮ СВОЕВРЕМЕННОЙ ОЦЕНКИ
- возможного развития других осложнений
- адекватности доз применяемой инсулинотерапии
- задержки физического развития (+)
- задержки полового развития
ПРИ РЕЗКОМ СНИЖЕНИИ ТЕМПОВ РОСТА ПОКАЗАНО ПРОВЕДЕНИЕ
- теста на генерацию ИФР-1
- МРТ головного мозга (+)
- рентгенографии кистей
- СТГ-стимуляционной пробы
У ДЕТЕЙ СТГ-СЕКРЕТИРУЮЩАЯ АДЕНОМА ГИПОФИЗА МОЖЕТ БЫТЬ ПРОЯВЛЕНИЕМ
- синдрома множественных эндокринных неоплазий 1 типа (+)
- болезни Иценко-Кушинга
- аутоиммунного полигландулярного синдрома 1 типа
- синдрома Шерешевского-Тернера
ЧАСТОТА ОНКОЛОГИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЙ ПРИ СИНДРОМЕ НУНАН ПО СРАВНЕНИЮ С ПОПУЛЯЦИЕЙ
- повышена (+)
- сопоставима
- снижена
- неизвестна
У ДЕТЕЙ ДО 5 ЛЕТ СЛЕДУЕТ ВОЗДЕРЖИВАТЬСЯ ОТ ПРИМЕНЕНИЯ СТГ-СТИМУЛЯЦИОННОЙ ПРОБЫ С
- клофелином
- инсулином (+)
- L-ДОПОЙ
- глюкагоном
ЦЕЛЕВОЙ УРОВЕНЬ ГЛИКЕМИИ У ДЕТЕЙ В ВОЗРАСТЕ ОТ 0 ДО 6 ЛЕТ С САХАРНЫМ ДИАБЕТОМ 1 ТИПА ПЕРЕД СНОМ, СОГЛАСНО КРИТЕРИЯМ ISPAD 2018, СОСТАВЛЯЕТ (В ММОЛЬ/Л)
- 4,0-8,0
- 4,0-7,0
- 4,4-7,8 (+)
- 5,0-10,0
УВЕЛИЧЕНИЕ РАЗМЕРОВ НАДПОЧЕЧНИКОВ ПРИ ВРОЖДЕННОЙ ДИСФУНКЦИИ КОРЫ НАДПОЧЕЧНКОВ (ДЕФЕКТ STAR-ПРОТЕИНА) ПРОИСХОДИТ ВСЛЕДСТВИЕ НАКОПЛЕНИЯ В КЛЕТКАХ
- кортизола
- холестерина (+)
- мевалоната
- дегидрохостерола
СТГ И ЕГО ЭФФЕКТОР ИФР-1 В ПОСТНАТАЛЬНОМ ПЕРИОДЕ ЯВЛЯЮТСЯ ФАКТОРАМИ
- закрытия эпифизарных зон роста
- секреции внеклеточного матрикса
- продольного роста кости (+)
- скелетного созревания
ОДНИМ ИЗ ХАРАКТЕРНЫХ СИМПТОМОВ СТГ-ПРОДУЦИРУЮЩЕЙ АДЕНОМЫ ГИПОФИЗА У ДЕТЕЙ ЯВЛЯЕТСЯ
- появление гипертрихоза
- появление витилиго на руках
- замедление темпов роста
- ускорение темпов роста (+)
КОМПОНЕНТОМ АУТОИММУННОГО ПОЛИГЛАНДУЛЯРНОГО СИНДРОМА 1 ТИПА МОЖЕТ БЫТЬ
- гипокальцийурическая гиперкальциемия
- гиперпаратиреоз
- гипопаратиреоз (+)
- гиперкальцийурическая гипокальциемия
ТОТАЛЬНЫЙ СТГ-ДЕФИЦИТ ДИАГНОСТИРУЮТ, ЕСЛИ МАКСИМАЛЬНОЕ ЗНАЧЕНИЕ СТГ НА СТИМУЛЯЦИОННОЙ ПРОБЕ МЕНЕЕ (В НГ/МЛ)
- 7.0 (+)
- 3.0
- 5.0
- 10.0
ПРИ ЛЕЧЕНИИ ПРЕЖДЕВРЕМЕННОГО ПОЛОВОГО РАЗВИТИЯ АНАЛОГИ ГНРГ ПРОЛОНГИРОВАННОГО ДЕЙСТВИЯ ВВОДЯТ
- подкожно и перорально
- внутримышечно и внутривенно
- внутривенно и подкожно
- внутримышечно и подкожно (+)
СНИЖЕННАЯ СЕКРЕЦИЯ ИНСУЛИНА ХАРАКТЕРНА ДЛЯ САХАРНОГО ДИАБЕТА _ ТИПА
- второго
- MODY 1 (+)
- MODY 2
- липоатрофического