Корзина

Тесты с ответами по детской эндокринологии

ЗАДЕРЖКА РОСТА ЯВЛЯЕТСЯ ХАРАКТЕРНЫМ СИМПТОМОМ ПРИ НАЛИЧИИ У РЕБЕНКА
  • алиментарного ожирения
  • болезни Иценко-Кушинга (+)
  • многоузлового нетоксического зоба
  • диффузного токсического зоба
МЕТАБОЛИЧЕСКАЯ ДОЗА СОМАТРОПИНА СОСТАВЛЯЕТ (В МГ/КГ/СУТКИ)
  • 0,05-0,10
  • 0,01-0,0033 (+)
  • 0,025
  • 0,033
СОЧЕТАНИЕ САХАРНОГО ДИАБЕТА, ПОЛИКИСТОЗА ПОЧЕК С ОТСУТСТВИЕМ ПОВЫШЕНИЯ ТИТРА СПЕЦИФИЧЕСКИХ АУТОАНТИТЕЛ (GADa, IA-2, ICA, ZnTh8) ХАРАКТЕРНО ДЛЯ
  • MODY 2
  • MODY 5 (+)
  • LADA
  • липоатрофического диабета
ДЕФИЦИТ СЕЛЕНА ВЫЗЫВАЕТ НАРУШЕНИЯ
  • при присоединении йода к тирозильному радикалу
  • при преобразовании тироксина (Т4) в трийодтиронин (Т3) (+)
  • органификации йода в щитовидной железе
  • транспорта йодида в клетки щитовидной железы
СЕМЕЙСТВО СЕЛЕНСОДЕРЖАЩИХ ОКСИДОРЕДУКТАЗ ПРЕДСТАВЛЕНО 3 ТИПАМИ ЙОДТИРОНИН ДЕЙОДИНАЗ (D1, D2, D3), КОТОРЫЕ КАТАЛИЗИРУЮТ ОБРАЗОВАНИЕ АКТИВНОГО ТРИЙОДТИРОНИНА (Т3) ИЗ
  • реверсивного Т3
  • дийодтирозинов
  • тироксина (Т4) (+)
  • монойодтирозинов
ХАРАКТЕРНЫМ ДЛЯ ВРОЖДЕННОГО ГИПЕРИНСУЛИНИЗМА ЯВЛЯЕТСЯ НАЛИЧИЕ
  • врожденных пороков почек
  • макросомии при рождении (+)
  • множественных стигм дисэмбриогенеза
  • неправильного строения наружных гениталий
СЕКРЕЦИЯ ИНСУЛИНА У ПАЦИЕНТОВ, ИМЕЮЩИХ САХАРНЫЙ ДИАБЕТ ТИП MODY 3
  • повышена
  • отсроченная
  • нормальная
  • снижена (+)
3-БЕТА-ГИДРОКСИСТЕРОИДДЕГИДРОГЕНАЗА УЧАСТВУЕТ В ПРЕВРАЩЕНИИ
  • 17-ОН-прогестерона в андростендион
  • холестерина в прегненолон
  • прегненолона в прогестерон (+)
  • 17-ОН-прегненолона в прогестерон
У МАЛЬЧИКА С ЗАДЕРЖКОЙ РАЗВИТИЯ, НАЛИЧИЕМ КРИПТОРХИЗМА ПРИ РОЖДЕНИИ, ПРОГРЕССИРУЮЩИМ НАБОРОМ ИЗБЫТОЧНОЙ МАССЫ ТЕЛА НА ФОНЕ ПОЛИФАГИИ С ПЕРВЫХ ЛЕТ ЖИЗНИ, СНИЖЕНИЕМ ЗРЕНИЯ С 6 ЛЕТ ЖИЗНИ, КЛИНИЧЕСКИ УСТАНАВЛИВАЕТСЯ СИНДРОМ
  • Барде-Бидля (+)
  • Беквита-Видемана
  • Нунан
  • Прадера-Вилли
ДЕВОЧКЕ С ГИПОПИТУИТАРИЗМОМ 5 ЛЕТ, КОТОРАЯ СТАЛА ЖАЛОВАТЬСЯ НА ЕЖЕДНЕВНЫЕ СИЛЬНЫЕ ГОЛОВНЫЕ БОЛИ ЧЕРЕЗ ТРИ НЕДЕЛИ ПОСЛЕ НАЧАЛА ЗАМЕСТИТЕЛЬНОЙ ТЕРАПИИ СОМАТРОПИНОМ, ЦЕЛЕСООБРАЗНО
  • продолжить терапию в увеличенной (на 50%) дозе до полного исчезновения головных болей, после чего постепенно (в течение 1-3 месяцев) вернуться к исходной
  • продолжить терапию в прежней дозе
  • незамедлительно приостановить терапию до полного исчезновения головных болей, после чего постепенно (в течение 1-3 месяцев) вернуться к исходной дозе (+)
  • продолжить терапию в уменьшенной (на 50%) дозе до полного исчезновения головных болей, после чего постепенно (в течение 1-3 месяцев) вернуться к исходной
К ГРУППЕ НАРУШЕНИЙ ФОРМИРОВАНИЯ ПОЛА, АССОЦИИРОВАННОЙ С НАРУШЕНИЕМ ПЕРИФЕРИЧЕСКОГО ДЕЙСТВИЯ ПОЛОВЫХ СТЕРОИДОВ, ОТНОСИТСЯ
  • дефицит 17 в-гидроксистероиддегидрогеназы
  • дефицит 3в-гидроксистероиддегидрогеназы
  • синдром резистентности к андрогенам (+)
  • дефицит 21-гидроксилазы 46 XX
ПАЦИЕНТАМ С КАРИОТИПОМ 45Х/46ХY, ВОСПИТЫВАЮЩИМСЯ В ЖЕНСКОМ ПОЛЕ, НЕОБХОДИМО ВЫПОЛНИТЬ
  • двустороннюю орхипексию
  • двустороннюю гонадэктомию (+)
  • маскулинизирующую пластику
  • удаление дериватов мюллеровых протоков
ВСЕМ МАЛЬЧИКАМ С ГОНАДОТРОПИН-НЕЗАВИСИМЫМ ПРЕЖДЕВРЕМЕННЫМ ПОЛОВЫМ РАЗВИТИЕМ И ВЫСОКИМ УРОВНЕМ B- ХГЧ НАРЯДУ С МРТ ГОЛОВНОГО МОЗГА ОБЯЗАТЕЛЬНО ПРОВЕДЕНИЕ
  • эхокардиографии
  • офтальмометрии
  • УЗИ печени (+)
  • колоноскопии
КЛИНИЧЕСКАЯ МАНИФЕСТАЦИЯ СД 1 ТИПА ПРОИСХОДИТ ПРИ ДЕСТРУКЦИИ
  • 10-20% ?-клеток
  • 80-90% ?-клеток (+)
  • 60-70% ?-клеток
  • 30-50% ?-клеток
ПРИ ПРОВЕДЕНИИ ПРОБЫ С ДИФЕРЕЛИНОМ ДОЗА ПРЕПАРАТА
  • подбирается эмпирически
  • зависит от массы тела
  • стандартная (+)
  • зависит от стадии пубертата
МЕТОДОМ ВЫБОРА ЛЕЧЕНИЯ МАКРОПРОЛАКТИНОМЫ ЯВЛЯЕТСЯ
  • терапия агонистами рецептора дофамина (+)
  • хирургическое удаление макроаденомы
  • применение лучевой терапии
  • динамическое наблюдение
СОЧЕТАНИЕ ХРОНИЧЕСКОЙ ПЕРВИЧНОЙ НАДПОЧЕЧНИКОВОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ И ХРОНИЧЕСКОГО КОЖНО-СЛИЗИСТОГО КАНДИДОЗА ПОЗВОЛЯЕТ УСТАНОВИТЬ У ПАЦИЕНТА
  • синдром множественных эндокринных неоплазий 2А типа
  • аутоиммунный полигландулярный синдром 2 типа
  • аутоиммунный полигландулярный синдром 1 типа (+)
  • синдром множественных эндокринных неоплазий 1 типа
ПРИ ВЫЯВЛЕНИИ У РЕБЕНКА С ОЖИРЕНИЕМ ВЫСОКО-НОРМАЛЬНОГО АРТЕРИАЛЬНОГО ДАВЛЕНИЯ МЕДИКАМЕНТОЗНАЯ ТЕРАПИЯ
  • проводится при наличии поражения органов-мишеней
  • проводится при наличии ? 2 факторов риска
  • не проводится (+)
  • проводится при наличии ? 3 факторов риска
АРТЕРИАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ ПАТОГНОМОНИЧНА ПРИ ВРОЖДЕННОЙ ДИСФУНКЦИИ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ
  • дефиците 20,22-десмолазы (11?-гидроксилазы)
  • дефиците 3?-гидроксистероиддегидрогеназы
  • дефиците 21-гидроксилазы
  • дефиците 11?-гидроксилазы (+)
СЛУЧАИ РАКА ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ У ПРЯМЫХ РОДСТВЕННИКОВ, ВКЛЮЧАЯ ПАПИЛЛЯРНЫЙ РАК ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ, ЯВЛЯЕТСЯ ПОКАЗАНИЕМ ДЛЯ ПРОВЕДЕНИЯ
  • МРТ органов шеи
  • мульти спиральной компьютерной томографии органов шеи
  • сцинтиграфии органов шеи
  • УЗИ органов шеи (+)
СНИЖЕНИЕ УРОВНЯ АНТИТЕЛ К ТИРЕОГЛОБУЛИНУ ДОЛЖНО ОТМЕЧАТЬСЯ ЧЕРЕЗ _ ПОСЛЕ РАДИОЙОДАБЛЯЦИИ
  • 5-7 дней
  • 24-48 часов
  • 1 год
  • 2-3 месяца (+)
ПРИ ОТСУТСТВИИ У ДЕВОЧКИ 13-ТИ ЛЕТ РОСТА МОЛОЧНЫХ ЖЕЛЕЗ И НАЛИЧИИ ВЫСОКИХ УРОВНЕЙ ГОНАДОТРОПИНОВ В КРОВИ НЕОБХОДИМО ПРОВЕДЕНИЕ
  • КТ головного мозга
  • пробы с аналогами ГнРГ
  • кариотипирования (+)
  • УЗИ молочных желез
ПРИ ПСЕВДОГИПОПАРАТИРЕОЗЕ МОЖЕТ ОТМЕЧАТЬСЯ РЕЗИСТЕНТНОСТЬ К
  • гонадотропным гормонам гипофиза (+)
  • соматотропному гормону
  • кальцитонину
  • тиреоидным гормонам
СОЧЕТАНИЕ САХАРНОГО ДИАБЕТА С АТРОФИЕЙ ДИСКОВ ЗРИТЕЛЬНОГО НЕРВА, НЕЙРОСЕНСОРНОЙ ТУГОУХОСТЬЮ И НЕСАХАРНЫМ ДИАБЕТОМ ХАРАКТЕРНО ДЛЯ
  • MODY 2
  • DIDMOAD-синдрома (+)
  • синдрома Альстрема
  • липоатрофического диабета
У ДЕТЕЙ С БОЛЕЗНЬЮ ИЦЕНКО-КУШИНГА МОЖЕТ ВСТРЕЧАТЬСЯ
  • гипергликемия (+)
  • гипогликемия
  • гипернатриемия
  • гипонатриемия
ГИПОГЛИКЕМИЯ У НОВОРОЖДЕННОГО МОЖЕТ БЫТЬ ПРОЯВЛЕНИЕМ
  • аутоиммунного тиреоидита
  • врожденного гипопаратиреоза
  • врожденного гипотиреоза
  • галактоземии (+)
ОСНОВНЫМ БИОХИМИЧЕСКИМ ПАРАМЕТРОМ, КОТОРЫЙ ТРЕБУЕТСЯ ОПРЕДЕЛИТЬ ПРИ ДИАГНОСТИКЕ АДЕНОМЫ ПАРАЩИТОВИДНЫХ ЖЕЛЕЗ, ПРИ МЭН 1 ЯВЛЯЕТСЯ УРОВЕНЬ
  • кальция в крови (+)
  • гастрина
  • хромогранина А
  • фосфора в крови
ОСНОВНЫМ КРИТЕРИЕМ КОМПЕНСАЦИИ ЦЕНТРАЛЬНОГО НЕСАХАРНОГО ДИАБЕТА ЯВЛЯЮТСЯ НОРМАЛЬНЫЕ УРОВНИ
  • натрия и калия (+)
  • кальция и фосфора
  • АЛТ и АСТ
  • креатинина и мочевины
БОЛЕЕ ТОЧНЫМ ПОКАЗАТЕЛЕМ СОЗРЕВАНИЯ ОРГАНИЗМА РЕБЕНКА СЧИТАЕТСЯ
  • статус интеллектуального развития
  • хронологический возраст
  • скелетное созревание (костный возраст) (+)
  • статус полового созревания
ПРИ ДИАГНОСТИКЕ ГИПОКАЛЬЦИЕМИИ НЕОБХОДИМО
  • оценивать уровень общего кальция и кальция ионизированного с коррекцией по общему белку
  • оценивать уровень ионизированного кальция или кальция общего с коррекцией по общему белку
  • оценивать уровень общего кальция или кальция ионизированного с коррекцией по альбумину
  • оценивать уровень ионизированного кальция или кальция общего с коррекцией по альбумину (+)
ДЛИТЕЛЬНЫЙ НЕКОМПЕНСИРОВАННЫЙ ТИРЕОТОКСИКОЗ ЯВЛЯЕТСЯ УСТАНОВЛЕННЫМ ФАКТОРОМ РИСКА ДЛЯ ЭНДОКРИННОЙ
  • нефропатии
  • энцефалопатии
  • офтальмопатии (+)
  • артропатии
ОСНОВНЫМ ПАТОФИЗИОЛОГИЧЕСКИМ ОТЛИЧИЕМ САХАРНОГО ДИАБЕТА 1 ТИПА ОТ 2 ТИПА ЯВЛЯЕТСЯ
  • абсолютная секреторная недостаточность инсулина (+)
  • выраженная инсулинорезистентность
  • частичный дефект инсулиносекреции
  • умеренная инсулинорезистентность
ХАРАКТЕРНЫМ СИМПТОМОМ МАКРОПРОЛАКТИНОМЫ У МАЛЬЧИКОВ ЯВЛЯЕТСЯ
  • гипергидроз кожи
  • пастозность лица
  • учащенное мочеиспускание
  • головная боль (+)
НАЧАЛЬНАЯ ДОЗА ПРЕПАРАТА ВИТАМИНА Д ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ ГИПОПАРАТИРЕОЗА ЗАВИСИТ ОТ УРОВНЯ В КРОВИ
  • паратгормона
  • кальция (+)
  • фосфора
  • магния
СОМАТОТРОПНЫЙ ГОРМОН ВЫРАБАТЫВАЕТСЯ В
  • аденогипофизе (+)
  • нейрогипофизе
  • печени
  • гипоталамусе
ПРИ ИСПОЛЬЗОВАНИИ ИНСУЛИНОВОЙ ПОМПЫ, БОЛЮСНЫЙ ИНСУЛИН ВВОДИТСЯ С ЦЕЛЬЮ
  • поддержания стабильных показателей гликемии натощак
  • контроля постпрандиальной гликемии/коррекции гипергликемии (+)
  • поддержания стабильных показателей гликемии в ночное время
  • поддержания стабильных показателей гликемии перед едой
ГИПОГЛИКЕМИЯ У РЕБЕНКА 2 МЕСЯЦЕВ ЖИЗНИ МОЖЕТ БЫТЬ ПРОЯВЛЕНИЕМ
  • аутоиммунного тиреоидита
  • врожденного гипопаратиреоза
  • врожденного гипотиреоза
  • врожденного гипопитуитаризма (+)
ВВЕДЕНИЕ ИНСУЛИНА ПОСРЕДСТВОМ «КВАДРАТНОЙ ВОЛНЫ» ПОДРАЗУМЕВАЕТ
  • последовательная комбинация болюсов: суперболюс, затем нормальный болюс
  • последовательная комбинация болюсов: нормальный, затем суперболюс
  • равномерное введение болюса в течение определенного периода времени (+)
  • удвоенный нормальный болюс
ОДНИМ ИЗ ПРОЯВЛЕНИЙ СИНДРОМА ГИПЕРАНДРОГЕНИИ ЯИЧНИКОВОГО ГЕНЕЗА ЯВЛЯЕТСЯ
  • гонадотропизависимое преждевременное половое развитие
  • нарушение менструального цикла (+)
  • гипергонадотропный гипогонадизм
  • гипогонадотропный гипогонадизм
ФЕОХРОМОЦИТОМЫ ПРИ СИНДРОМЕ МЭН2 АССОЦИИРОВАНЫ С ПРОЯВЛЕНИЯМИ
  • нейроэндокринных опухолей
  • пигментных пятен цвета «кофе с молоком»
  • глиомы
  • медуллярного рака щитовидной железы (+)
ОТСУТСТВИЕ ПОВЫШЕНИЯ ДИГИДРОТЕСТОСТЕРОНА ПРИ ПРОВЕДЕНИИ ПРОБЫ С ХОРИОНИЧЕСКИМ ГОНАДОТРОПИНОМ ПОЗВОЛЯЕТ ЗАПОДОЗРИТЬ ДЕФИЦИТ
  • 3-в-гидроксистероидегидрогеназы
  • 17-в-гидроксистероидегидрогеназы
  • 5-а-редуктазы (+)
  • 17-а-гидроксилазы
УПЛОЩЕНИЕ И ИНВЕРСИЯ Т-ЗУБЦА ПО ДАННЫМ ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАФИИ У ПАЦИЕНТА С ДКА ЯВЛЯЮТСЯ ПРИЗНАКОМ
  • гипокалиемии (+)
  • гиперкалиемии
  • гипофосфатемии
  • гиперфосфатемии
К РАЗВИТИЮ ПЕРВИЧНОЙ ХРОНИЧЕСКОЙ НАДПОЧЕЧНИКОВОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ В СОЧЕТАНИИ С ХРОНИЧЕСКИХ КОЖНО-СЛИЗИСТЫМ КАНИДОЗОМ МОГУТ ПРИВОДИТЬ МУТАЦИИ В ГЕНЕ
  • DAX1
  • ABCD1
  • MEN1
  • AIRE (+)
ДЛЯ САХАРНОГО ДИАБЕТА 1 ТИПА ХАРАКТЕРНЫ АНТИТЕЛА К
  • микросомальной тиреопероксидазе
  • декарбоксилазе глутаминовой кислоты (+)
  • митохондриям
  • тиреотропному гормону
К МР-ПРИЗНАКАМ СЕПТО-ОПТИЧЕСКОЙ ДИСПЛАЗИИ ОТНОСЯТ
  • гипоплазию/аплазию хиазмы/зрительных нервов, прозрачной перегородки/ мозолистого тела (+)
  • гиперплазию аденогипофиза
  • «пустое» турецкое седло
  • гипоплазию гипофиза, воронки, эктопию нейрогипофиза
ОСНОВНЫМИ ПАРАМЕТРАМИ ГОРМОНАЛЬНОГО ПРОФИЛЯ, КОТОРЫЕ ТРЕБУЕТСЯ ОПРЕДЕЛИТЬ ПРИ ДИАГНОСТИКЕ ФЕОХРОМОЦИТОМЫ ИЛИ ПАРАГАНГЛИОМЫ, ЯВЛЯЮТСЯ
  • метанефрины плазмы или фракционированные метанефрины мочи (+)
  • катехоламины и ванилилминдалевая кислота мочи
  • хромогранин А и уксусная кислота мочи
  • серотонин и ванилилминдалевая кислота мочи
ХАРАКТЕРНЫМ КЛИНИЧЕСКИМ ПРИЗНАКОМ СИНДРОМА ПРАДЕРА-ВИЛЛИ ЯВЛЯЕТСЯ
  • акромикрия (+)
  • высокорослость
  • нарушение иммунной системы
  • синдактилия
КОМПЕНСАТОРНЫМ ЭФФЕКТОМ ПРИ ГИПОКАЛЬЦИЕМИИ ЯВЛЯЕТСЯ
  • активация кальций-чувствительных рецепторов и повышение синтеза и секреции ПТГ
  • снижение активности кальций-чувствительных рецепторов и повышение синтеза и секреции ПТГ (+)
  • активация кальций-чувствительных рецепторов и повышение 1-альфа-гидроксилазы
  • активация кальций-чувствительных рецепторов и повышение витамина Д
У ПАЦИЕНТОВ С МОЛЕКУЛЯРНО-ГЕНЕТИЧЕСКИ ВЕРИФИЦИРОВАННЫМ СИНДРОМОМ МЭН2 ЕЖЕГОДНЫЙ СКРИНИНГ ДОЛЖЕН ВКЛЮЧАТЬ В СЕБЯ ОЦЕНКУ СОДЕРЖАНИЯ
  • кальцитонина в крови (+)
  • альфа-фетопротеина в крови
  • бета-ХГЧ в ликворе
  • альдостерона в моче
СОЗРЕВАНИЕ КЛЕТОК СЕРТОЛИ И РЕГУЛЯЦИЮ СПЕРМАТОГЕНЕЗА ОПОСРЕДУЕТ
  • дигидротестостерон
  • глюкокортикоиды
  • лютеинизирующий гормон
  • фолликулостимулирующий гормон (+)
К ГРУППЕ НАРУШЕНИЙ ФОРМИРОВАНИЯ ПОЛА, АССОЦИИРОВАННОЙ С НАРУШЕНИЕМ СТЕРОИДОГЕНЕЗА ОТНОСИТСЯ
  • 45 XO/46 XX
  • дефицит 21-гидроксилазы 46 XX (+)
  • синдром резистентности к андрогенам
  • синдром С.Шерешевского-Тернера
ДЛЯ СИНДРОМА ДЕ МОРСЬЕ ХАРАКТЕРНЫМ ЯВЛЯЕТСЯ
  • киста кармана Ратке
  • гиперплазия зрительных нервов
  • агенезия/гипоплазия прозрачной перегородки и мозолистого тела (+)
  • расширение субарахноидальных пространств
ПРИ ФЕОХРОМОЦИТОМЕ РЕКОМЕНДОВАНО ПРИМЕНЕНИЕ
  • блокаторов кальциевых каналов
  • бета-адреноблокаторов
  • ингибиторов АПФ
  • альфа-адреноблокаторов (+)
ЗАДНЕЙ ДОЛЕЙ ГИПОФИЗА ЯВЛЯЕТСЯ
  • аденогипофиз
  • нейрогипофиз (+)
  • гипоталамус
  • эпифиз
В КАЧЕСТВЕ КРИТЕРИЕВ БЕЗОПАСНОСТИ ТЕРАПИИ СТГ-ДЕФИЦИТА ИСПОЛЬЗУЕТСЯ ОЦЕНКА
  • уровня ИФР-1 (+)
  • уровня СТГ
  • скорости роста
  • уровня кортизола
КРИТЕРИЕМ ДИАГНОСТИКИ СТГ-ДЕФИЦИТА ЯВЛЯЕТСЯ
  • низкая концентрация ИФР-1 (ниже референсного значения для соответствующего возраста и пола)
  • низкая концентрация максимального СТГ на фоне СТГ-стимуляционных проб (+)
  • низкая концентрация СТГ при мониторинге его ночной секреции
  • низкая концентрация максимального СТГ на фоне теста с физической нагрузкой
У ДЕВОЧКИ 2 ЛЕТ ЖИЗНИ, РОЖДЕННОЙ ОТ БЛИЗКОРОДСТВЕННЫХ РОДИТЕЛЕЙ С НОРМАЛЬНОЙ МАССОЙ ТЕЛА, С ПРОГРЕССИРУЮЩИМ НАБОРОМ МАССЫ ТЕЛА НА ФОНЕ ПОЛИФАГИИ С ПЕРВЫХ МЕСЯЦЕВ ЖИЗНИ, НОРМАЛЬНЫМ ПСИХОМОТОРНЫМ РАЗВИТИЕМ, НАЛИЧИЕМ ОЖИРЕНИЯ И НЕОПРЕДЕЛЯЕМО НИЗКИМ УРОВНЕМ ЛЕПТИНА В КРОВИ МОЖНО ЗАПОДОЗРИТЬ НАЛИЧИЕ
  • мутации в гене лептина (+)
  • мутации в гене рецептора лептина
  • синдрома Беквита-Видемана
  • синдрома Нунан
СИСТЕМА ФЛЭШ-МОНИТОРИНГА РЕКОМЕНДУЕТСЯ К ИСПОЛЬЗОВАНИЮ У ДЕТЕЙ ОТ (В ГОДАХ)
  • 3
  • 1
  • 5
  • 4 (+)
ТАКТИКОЙ ВЕДЕНИЯ ПРИ ПОДТВЕРЖДЕНИИ ФЕОХРОМОЦИТОМЫ ЯВЛЯЕТСЯ
  • хирургическое лечение после купирования гиповолемического синдрома (+)
  • терапия альфа-адреноблоакторами
  • терапия бета-адреноблокаторами
  • радиойодтерапия
ПРЕВРАЩЕНИЕ ТЕСТОСТЕРОНА В ДИГИДРОТЕСТОСТЕРОН ПРОИСХОДИТ ПОД ДЕЙСТВИЕМ ФЕРМЕНТА
  • 21-гидроксилазы
  • 5-альфа-редуктазы (+)
  • 3-бета-гидростероиддегидрогеназы
  • 17,20 — лиазы
ПРИ ОЖИРЕНИИ ОТВЕТ СТГ НА ФАРМАКОЛОГИЧЕСКУЮ СТИМУЛЯЦИЮ
  • снижен (+)
  • повышен
  • не изменен
  • отсрочен
МИКРОСОСУДИСТЫЕ ОСЛОЖНЕНИЯ САХАРНОГО ДИАБЕТА У ПАЦИЕНТОВ, ИМЕЮЩИХ MODY 2 ТИП, ПРИ ОТСУТСТВИИ САМОКОНТРОЛЯ РАЗВИВАЮТСЯ
  • как при СД 1 типа
  • крайне редко (+)
  • очень часто
  • как при СД 2 типа
ДЕГИДРАТАЦИЯ ПРИВОДИТ К ПОВЫШЕНИЮ
  • артериального давления
  • объема мочи
  • осмолярности мочи
  • осмолярности плазмы (+)
В ПОПУЛЯЦИЯХ С ДОСТАТОЧНЫМ ПОТРЕБЛЕНИЕМ ЙОДА ПОКАЗАТЕЛИ КОНЦЕНТРАЦИИ ТТГ ВЫШЕ 5 ММЕ/Л ПРИ НЕОНАТАЛЬНОМ СКРИНИНГЕ ДОЛЖНЫ ИМЕТЬ_% НОВОРОЖДЕННЫХ
  • менее 3 (+)
  • не более 5
  • менее 10
  • не более 15
ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ ГИПОКАЛЬЦИЕМИИ НА ФОНЕ ПСЕВДОГИПОПАРАТИРЕОЗА НАЗНАЧАЮТСЯ ГИДРОКСИЛИРОВАННЫЕ ФОРМЫ ВИТАМИНА Д, ПОТОМУ ЧТО ПРИ РЕЗИСТЕНТНОСТИ К ПАРАТГОРМОНУ СНИЖАЕТСЯ АКТИВНОСТЬ
  • 1,25-гидроксилазы, катализирующей 1,25-гидроксилирование 25(ОН)витамина Д, что приводит к снижению уровня 1,25(ОН)2витамина Д, поэтому назначение нативных форм витамина Д неэффективно
  • 24-гидроксилазы, катализирующей 24 гидроксилирование 25(ОН)витамина Д, что приводит к снижению уровня 1,24(ОН)2витамина Д, поэтому назначение нативных форм витамина Д неэффективно
  • 25-гидроксилазы, катализирующей 25 -гидроксилирование 25(ОН)витамина Д, что приводит к снижению уровня 1,25(ОН)2витамина Д, поэтому назначение нативных форм витамина Д неэффективно
  • 1-альфа-гидроксилазы, катализирующей 1-альфа-гидроксилирование 25(ОН)витамина Д, что приводит к снижению уровня 1,25(ОН)2витамина Д, поэтому назначение нативных форм витамина Д неэффективно (+)
ОДНИМ ИЗ ОСЛОЖНЕНИЙ НЕЙРОХИРУРГИЧЕСКОГО УДАЛЕНИЯ КРАНИОФАРИНГИОМЫ МОЖЕТ БЫТЬ
  • развитие первичного гипокортицизма
  • развитие гипогонадотропного гипогонадизма (+)
  • развитие гипергонадотропного гипогонадизма
  • преждевременное половое развитие
ОДНИМ ИЗ ЧАСТЫХ ПОСЛЕДСТВИЙ ТРАНСКРАНИАЛЬНОГО УДАЛЕНИЯ КРАНИОФАРИНГИОМЫ ЯВЛЯЕТСЯ РАЗВИТИЕ
  • вторичного гипотиреоза (+)
  • многоузлового нетоксического зоба
  • хронического аутоиммунного тиреоидита
  • диффузного токсического зоба
БИОИМПЕДАНСОМЕТРИЯ У ДЕТЕЙ С ОЖИРЕНИЕМ ПОЗВОЛЯЕТ ОПРЕДЕЛИТЬ
  • величину жирового коэффициента (+)
  • наличие дислипидемии
  • наличие жирового гепатоза
  • наличие остеопороза
ПРИ ИСПОЛЬЗОВАНИИ НЕПРЕРЫВНОГО МОНИТОРИРОВАНИЯ ГЛЮКОЗЫ
  • допускается контролировать глюкозу только в моче
  • допускается не контролировать уровень HbA1c
  • отсутствует необходимость в традиционном самоконтроле
  • сохраняется необходимость в традиционном самоконтроле (+)
ПАЦИЕНТКЕ, ЗАРЕГИСТРИРОВАННОЙ В ЖЕНСКОМ ПАСПОРТНОМ ПОЛЕ С СИНДРОМОМ РЕЗИСТЕНТНОСТИ К АНДРОГЕНАМ, СОСТОЯНИЕ ПОСЛЕ ГОНАДЭКТОМИИ В ПУБЕРТАТНОМ ВОЗРАСТЕ ПОКАЗАНО ЛЕЧЕНИЕ
  • блокаторами ароматазы
  • кетоконазолом
  • хорионическим гонадотропином
  • эстрогенами (+)
У ДЕТЕЙ С САХАРНЫМ ДИАБЕТОМ 2 ТИПА ОТЯГОЩЕННАЯ НАСЛЕДСТВЕННОСТЬ ПО ДАННОМУ ЗАБОЛЕВАНИЮ ВСТРЕЧАЕТСЯ В _% СЛУЧАЕВ
  • 75 (+)
  • 50
  • 25
  • 100
ПРИ ФЕОХРОМОЦИТОМЕ ПОВЫШЕНИЕ АРТЕРИАЛЬНОГО ДАВЛЕНИЯ ОБУСЛОВЛЕНО ГИПЕРПРОДУКЦИЕЙ
  • ангиотензина
  • кортикостероидов
  • катехоламинов (+)
  • альдостерона
ИГЛЫ ДЛЯ ШПРИЦ-РУЧЕК СЛЕДУЕТ ИСПОЛЬЗОВАТЬ _ РАЗ/РАЗА
  • 4
  • 6
  • 3
  • 1 (+)
ПЕРВЫЙ ЭТАП ДВУХЭТАПНОЙ ФЕМИНИЗИРУЮЩЕЙ ПЛАСТИКИ У ДЕВОЧЕК, СТРАДАЮЩИХ ВРОЖДЕННОЙ ДИСФУНКЦИЕЙ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ (ДЕФИЦИТ 21-ГИДРОКСИЛАЗЫ) ПРОВОДИТСЯ В ВОЗРАСТЕ (В ГОДАХ)
  • от 10 до 12
  • от 1 до 3
  • до 1 (+)
  • от 3 до 5
ДЛЯ ПАЦИЕНТОВ С СИНДРОМОМ МЭН 2Б ХАРАКТЕРНА ФЕНОТИПИЧЕСКАЯ ОСОБЕННОСТЬ В ВИДЕ
  • клювовидного лица
  • синдактилии
  • укорочения нижних конечностей
  • морфаноподобной внешности (+)
НАЧАЛЬНАЯ ДОЗА ЛЕВОТИРОКСИНА НАТРИЯ ПРИ ЛЕЧЕНИИ ГИПОТИРЕОЗА В ВОЗРАСТНОЙ ГРУППЕ 10-15 ЛЕТ СОСТАВЛЯЕТ (В МКГ/КГ/СУТ)
  • 8,0-10,0
  • 4,0-6,0
  • 2,0-4,0 (+)
  • 6,0-8,0
ОЧАГИ ФИБРОЗНОЙ ДИСПЛАЗИИ ПРИ СИНДРОМЕ МАККЬЮНА-ОЛБРАЙТА-БРАЙЦЕВА ЛОКАЛИЗУЮТСЯ
  • только в нижних конечностях
  • в любой кости или костях скелета (+)
  • в одной любой кости скелета
  • только в костях черепа
ПАПИЛЛЯРНЫЙ РАК ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ В ДЕТСКОМ И ПОДРОСТКОВОМ ВОЗРАСТЕ
  • не имеет регионарных метастазов
  • имеет латентное течение
  • носит агрессивный характер (+)
  • не имеет отдаленных метастазов
ГИПОГЛИКЕМИЯ С МАНИФЕСТАЦИЕЙ В ПОДРОСТКОВОМ ВОЗРАСТЕ МОЖЕТ БЫТЬ ПРОЯВЛЕНИЕМ
  • синдрома Бэквита-Видемана
  • галактоземии
  • врожденного гиперинсулинизма
  • синдрома МЭН1 (+)
УРОВЕНЬ ТЕСТОСТЕРОНА У МАЛЬЧИКОВ В ВОЗРАСТЕ ДО 5 МЕСЯЦЕВ
  • зависит от типа вскармливания
  • соответствует допубертатным значениям
  • выше допубертатных значений (+)
  • неопределяемый в плазме крови
НЕДОСТАТОК АЛЬДОСТЕРОНА ПРИ ВРОЖДЕННОЙ ДИСФУНКЦИИ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ ПРОЯВЛЯЕТСЯ
  • гипокальциемией
  • гипокалиемией
  • гипонатриемией (+)
  • гипохлоремией
ДИАГНОСТИЧЕСКИМ КРИТЕРИЕМ НАРУШЕНИЯ ТОЛЕРАНТНОСТИ К ГЛЮКОЗЕ ЯВЛЯЕТСЯ УРОВЕНЬ ГЛЮКОЗЫ В ПЛАЗМЕ ЧЕРЕЗ 2 ЧАСА ПРИ ПРОВЕДЕНИИ ОРАЛЬНОГО ГЛЮКОЗОТОЛЕРАНТНОГО ТЕСТА (ОГТТ)
  • 7,8-10,0
  • 7,8-11,0 (+)
  • 5,6-6,9
  • 6,9-7,8
ПОВЫШЕННЫЙ УРОВЕНЬ ТРИГЛИЦЕРИДОВ У ДЕТЕЙ СТАРШЕ 10 ЛЕТ – ЭТО УРОВЕНЬ ТРИГЛИЦЕРИДОВ В СЫВОРОТКЕ (В ММОЛЬ/Л)
  • ?2,0
  • >1,4
  • >1,5
  • ?1,7 (+)
ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ ОЖИРЕНИЯ У ДЕТЕЙ НАИБОЛЕЕ ОПТИМАЛЬНОЙ ЯВЛЯЕТСЯ ЧАСТОТА ПРИЕМА ПИЩИ В ДЕНЬ _ РАЗ/РАЗА
  • 1-2
  • 4-5 (+)
  • 8-10
  • 2-3
НАЛИЧИЕ ИНТРОНОДУЛЯРНОГО КРОВОТОКА ЯВЛЯЕТСЯ С БОЛЬШОЙ ДОЛЕЙ ВЕРОЯТНОСТИ ПРИЗНАКОМ _ ОБРАЗОВАНИЯ ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ ПО ДАННЫМ УЗИ
  • злокачественного (+)
  • доброкачественного
  • фолликулярного
  • коллоидного активно пролиферирующего
ОСНОВНЫМ МЕТОДОМ ТОПИЧЕСКОЙ ДИАГНОСТИКИ ФЕОХРОМОЦИТОМ И ПАРАГАНЛИОМ ПРИ СИНДРОМЕ ХИППЕЛЯ-ЛИНДАУ ЯВЛЯЕТСЯ
  • рентгенография с введением бария
  • магнитно-резонансная томография с контрастированием
  • мультиспиральная компьютерная томография с контрастированием (+)
  • ультразвуковое исследование
БОЛЬШАЯ ГОЛОВА, НАВИСАЮЩИЙ ЛОБ, СЕДЛОВИДНЫЙ НОС ЯВЛЯЮТСЯ ХАРАКТЕРНЫМИ ПРИЗНАКАМИ
  • несовершенного остеогенеза
  • спондилоэпифизарной дисплазии
  • гипохондроплазии
  • ахондроплазии (+)
ОЖИРЕНИЕ У ДЕТЕЙ, РАЗВИВШЕЕСЯ В РЕЗУЛЬТАТЕ ДЛИТЕЛЬНОГО ПРИЕМА ГЛЮКОКОРТИКОИДОВ, НЕКОТОРЫХ АНТИДЕПРЕССАНТОВ, НАЗЫВАЕТСЯ
  • ятрогенным (+)
  • конституциональным
  • гипоталамическим
  • синдромальным
ЛОЖНОЕ (ПЕРИФЕРИЧЕСКОЕ) ПРЕЖДЕВРЕМЕННОЕ ПОЛОВОЕ РАЗВИТИЕ ОБУСЛОВЛЕНО
  • декомпенсацией первичного гипотиреоза
  • активирующими соматическими мутациями гена GNAS1
  • активацией гипоталамо-гипофизарно-гонадной оси
  • секрецией половых гормонов опухолями половых желез или надпочечниками (+)
ДЛЯ ОПРЕДЕЛЕНИЯ СТЕПЕНИ ОЖИРЕНИЯ У РЕБЕНКА 5 ЛЕТ, КРОМЕ ИЗМЕРЕНИЯ МАССЫ ТЕЛА, НЕОБХОДИМО УЧИТЫВАТЬ
  • величину кожной складки
  • рост и пол ребенка (+)
  • рост и вес родителей
  • показатели роста и веса при рождении
ПРИ МЭН 1 В ПО ЧАСТОТЕ ВСТРЕЧАЕМОСТИ ДИАГНОСТИРУЮТСЯ ОПУХОЛИ В СЛЕДУЮЩЕМ ПОРЯДКЕ
  • опухоли паращитовидных желез, опухоли поджелудочной железы, аденомы гипофиза, аденомы надпочечников, аденомы щитовидной железы, карциноиды (+)
  • аденомы надпочечников, аденомы щитовидной железы, аденомы гипофиза, карциноиды, опухоли паращитовидных желез, опухоли поджелудочной железы
  • опухоли APUD-системы, опухоли паращитовидных желез, опухоли поджелудочной железы, аденомы гипофиза
  • тиротропинома, краниофарингиома, опухоли паращитовидных желез, опухоли поджелудочной железы
ПРИЧИНОЙ АУТОИММУННОГО ПОЛИГЛАНДУЛЯРНОГО СИНДРОМА 1 ТИПА ЯВЛЯЮТСЯ МУТАЦИИ В ГЕНЕ
  • CASR
  • GNAS
  • MEN1
  • AIRE (+)
СТАНДАРТНОЙ ДОЗОЙ И ПУТЕМ ВВЕДЕНИЯ ИНСУЛИНА КОРОТКОГО ДЕЙСТВИЯ ПРИ ПРОВЕДЕНИИ ПРОБЫ С ИНСУЛИНОВОЙ ГИПОГЛИКЕМИЕЙ ЯВЛЯЕТСЯ
  • 0,2 Ед/кг, внутримышечно
  • 0,1 Ед/кг, внутривенно (+)
  • 0,2 Ед/кг, внутривенно
  • 0,1 Ед/кг, внутримышечно
ПОВЫШЕННЫЙ УРОВЕНЬ _ ПО МЕХАНИЗМУ ОТРИЦАТЕЛЬНОЙ ОБРАТНОЙ СВЯЗИ ПРИВОДИТ К СНИЖЕНИЮ СИНТЕЗА И СЕКРЕЦИИ ТТГ
  • тиреолиберина
  • тиреотропина
  • тирозина
  • тироксина (+)
ГЕНЫ ГЛАВНОГО КОМПЛЕКСА ГИСТОСОВМЕСТИМОСТИ СЧИТАЮТСЯ ПАТОГЕНЕТИЧЕСКИ ЗНАЧИМЫМИ ПРИ САХАРНОМ ДИАБЕТЕ
  • гестационном
  • 2 типа
  • 1 типа (+)
  • типа MODY
НАИБОЛЕЕ ЧАСТЫМ ПОБОЧНЫМ ЭФФЕКТОМ ПРИМЕНЕНИЯ МЕТФОРМИНА ЯВЛЯЕТСЯ
  • тошнота (+)
  • головная боль
  • увеличение веса
  • выраженная гипогликемия
СОЧЕТАНИЕ ГЕМИГИПЕРПЛАЗИИ, ОМФАЛОЦЕЛЕ И НЕОНАТАЛЬНОЙ ГИПОГЛИКЕМИИ ВСТРЕЧАЕТСЯ ПРИ
  • врожденных дефектах гликозилирования
  • врожденном гипопитуитаризме
  • синдроме Дауна
  • синдроме Беквита ? Видемана (+)
НОРМАЛЬНЫЙ УРОВЕНЬ ГЛЮКОЗЫ В КАПИЛЛЯРНОЙ КРОВИ ЧЕРЕЗ 2 ЧАСА ПОСЛЕ НАГРУЗКИ ГЛЮКОЗОЙ МЕНЬШЕ ИЛИ РАВЕН (В ММОЛЬ/Л)
  • 9,3
  • 15,0
  • 7,8 (+)
  • 11,1
ПРОВЕДЕНИЕ ПРОБЫ С АКТГ (СИНАКТЕНОМ) ПОКАЗАНО ПРИ НАЛИЧИИ У РЕБЕНКА
  • преждевременного адренархе (+)
  • преждевременного телархе
  • преждевременного изолированного менархе
  • обнаружении овариальный кист по данным УЗИ малого таза
НАЛИЧИЕ ГОМОЗИГОТНОЙ МУТАЦИИ R257X В ГЕНЕ AIRE У ДЕВОЧКИ 5 ЛЕТ С ПЕРВИЧНОЙ НАДПОЧЕЧНИКОВОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТЬЮ ПОЗВОЛЯЕТ УСТАНОВИТЬ РЕБЕНКУ
  • синдром множественных эндокринных неоплазий 2А типа
  • аутоиммунный полигландулярный синдром 2 типа
  • аутоиммунный полигландулярный синдром 1 типа (+)
  • синдром множественных эндокринных неоплазий 1 типа