ЗАДЕРЖКА РОСТА ЯВЛЯЕТСЯ ХАРАКТЕРНЫМ СИМПТОМОМ ПРИ НАЛИЧИИ У РЕБЕНКА
- алиментарного ожирения
- болезни Иценко-Кушинга (+)
- многоузлового нетоксического зоба
- диффузного токсического зоба
МЕТАБОЛИЧЕСКАЯ ДОЗА СОМАТРОПИНА СОСТАВЛЯЕТ (В МГ/КГ/СУТКИ)
- 0,05-0,10
- 0,01-0,0033 (+)
- 0,025
- 0,033
СОЧЕТАНИЕ САХАРНОГО ДИАБЕТА, ПОЛИКИСТОЗА ПОЧЕК С ОТСУТСТВИЕМ ПОВЫШЕНИЯ ТИТРА СПЕЦИФИЧЕСКИХ АУТОАНТИТЕЛ (GADa, IA-2, ICA, ZnTh8) ХАРАКТЕРНО ДЛЯ
- MODY 2
- MODY 5 (+)
- LADA
- липоатрофического диабета
ДЕФИЦИТ СЕЛЕНА ВЫЗЫВАЕТ НАРУШЕНИЯ
- при присоединении йода к тирозильному радикалу
- при преобразовании тироксина (Т4) в трийодтиронин (Т3) (+)
- органификации йода в щитовидной железе
- транспорта йодида в клетки щитовидной железы
СЕМЕЙСТВО СЕЛЕНСОДЕРЖАЩИХ ОКСИДОРЕДУКТАЗ ПРЕДСТАВЛЕНО 3 ТИПАМИ ЙОДТИРОНИН ДЕЙОДИНАЗ (D1, D2, D3), КОТОРЫЕ КАТАЛИЗИРУЮТ ОБРАЗОВАНИЕ АКТИВНОГО ТРИЙОДТИРОНИНА (Т3) ИЗ
- реверсивного Т3
- дийодтирозинов
- тироксина (Т4) (+)
- монойодтирозинов
ХАРАКТЕРНЫМ ДЛЯ ВРОЖДЕННОГО ГИПЕРИНСУЛИНИЗМА ЯВЛЯЕТСЯ НАЛИЧИЕ
- врожденных пороков почек
- макросомии при рождении (+)
- множественных стигм дисэмбриогенеза
- неправильного строения наружных гениталий
СЕКРЕЦИЯ ИНСУЛИНА У ПАЦИЕНТОВ, ИМЕЮЩИХ САХАРНЫЙ ДИАБЕТ ТИП MODY 3
- повышена
- отсроченная
- нормальная
- снижена (+)
3-БЕТА-ГИДРОКСИСТЕРОИДДЕГИДРОГЕНАЗА УЧАСТВУЕТ В ПРЕВРАЩЕНИИ
- 17-ОН-прогестерона в андростендион
- холестерина в прегненолон
- прегненолона в прогестерон (+)
- 17-ОН-прегненолона в прогестерон
У МАЛЬЧИКА С ЗАДЕРЖКОЙ РАЗВИТИЯ, НАЛИЧИЕМ КРИПТОРХИЗМА ПРИ РОЖДЕНИИ, ПРОГРЕССИРУЮЩИМ НАБОРОМ ИЗБЫТОЧНОЙ МАССЫ ТЕЛА НА ФОНЕ ПОЛИФАГИИ С ПЕРВЫХ ЛЕТ ЖИЗНИ, СНИЖЕНИЕМ ЗРЕНИЯ С 6 ЛЕТ ЖИЗНИ, КЛИНИЧЕСКИ УСТАНАВЛИВАЕТСЯ СИНДРОМ
- Барде-Бидля (+)
- Беквита-Видемана
- Нунан
- Прадера-Вилли
ДЕВОЧКЕ С ГИПОПИТУИТАРИЗМОМ 5 ЛЕТ, КОТОРАЯ СТАЛА ЖАЛОВАТЬСЯ НА ЕЖЕДНЕВНЫЕ СИЛЬНЫЕ ГОЛОВНЫЕ БОЛИ ЧЕРЕЗ ТРИ НЕДЕЛИ ПОСЛЕ НАЧАЛА ЗАМЕСТИТЕЛЬНОЙ ТЕРАПИИ СОМАТРОПИНОМ, ЦЕЛЕСООБРАЗНО
- продолжить терапию в увеличенной (на 50%) дозе до полного исчезновения головных болей, после чего постепенно (в течение 1-3 месяцев) вернуться к исходной
- продолжить терапию в прежней дозе
- незамедлительно приостановить терапию до полного исчезновения головных болей, после чего постепенно (в течение 1-3 месяцев) вернуться к исходной дозе (+)
- продолжить терапию в уменьшенной (на 50%) дозе до полного исчезновения головных болей, после чего постепенно (в течение 1-3 месяцев) вернуться к исходной
К ГРУППЕ НАРУШЕНИЙ ФОРМИРОВАНИЯ ПОЛА, АССОЦИИРОВАННОЙ С НАРУШЕНИЕМ ПЕРИФЕРИЧЕСКОГО ДЕЙСТВИЯ ПОЛОВЫХ СТЕРОИДОВ, ОТНОСИТСЯ
- дефицит 17 в-гидроксистероиддегидрогеназы
- дефицит 3в-гидроксистероиддегидрогеназы
- синдром резистентности к андрогенам (+)
- дефицит 21-гидроксилазы 46 XX
ПАЦИЕНТАМ С КАРИОТИПОМ 45Х/46ХY, ВОСПИТЫВАЮЩИМСЯ В ЖЕНСКОМ ПОЛЕ, НЕОБХОДИМО ВЫПОЛНИТЬ
- двустороннюю орхипексию
- двустороннюю гонадэктомию (+)
- маскулинизирующую пластику
- удаление дериватов мюллеровых протоков
ВСЕМ МАЛЬЧИКАМ С ГОНАДОТРОПИН-НЕЗАВИСИМЫМ ПРЕЖДЕВРЕМЕННЫМ ПОЛОВЫМ РАЗВИТИЕМ И ВЫСОКИМ УРОВНЕМ B- ХГЧ НАРЯДУ С МРТ ГОЛОВНОГО МОЗГА ОБЯЗАТЕЛЬНО ПРОВЕДЕНИЕ
- эхокардиографии
- офтальмометрии
- УЗИ печени (+)
- колоноскопии
КЛИНИЧЕСКАЯ МАНИФЕСТАЦИЯ СД 1 ТИПА ПРОИСХОДИТ ПРИ ДЕСТРУКЦИИ
- 10-20% ?-клеток
- 80-90% ?-клеток (+)
- 60-70% ?-клеток
- 30-50% ?-клеток
ПРИ ПРОВЕДЕНИИ ПРОБЫ С ДИФЕРЕЛИНОМ ДОЗА ПРЕПАРАТА
- подбирается эмпирически
- зависит от массы тела
- стандартная (+)
- зависит от стадии пубертата
МЕТОДОМ ВЫБОРА ЛЕЧЕНИЯ МАКРОПРОЛАКТИНОМЫ ЯВЛЯЕТСЯ
- терапия агонистами рецептора дофамина (+)
- хирургическое удаление макроаденомы
- применение лучевой терапии
- динамическое наблюдение
СОЧЕТАНИЕ ХРОНИЧЕСКОЙ ПЕРВИЧНОЙ НАДПОЧЕЧНИКОВОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ И ХРОНИЧЕСКОГО КОЖНО-СЛИЗИСТОГО КАНДИДОЗА ПОЗВОЛЯЕТ УСТАНОВИТЬ У ПАЦИЕНТА
- синдром множественных эндокринных неоплазий 2А типа
- аутоиммунный полигландулярный синдром 2 типа
- аутоиммунный полигландулярный синдром 1 типа (+)
- синдром множественных эндокринных неоплазий 1 типа
ПРИ ВЫЯВЛЕНИИ У РЕБЕНКА С ОЖИРЕНИЕМ ВЫСОКО-НОРМАЛЬНОГО АРТЕРИАЛЬНОГО ДАВЛЕНИЯ МЕДИКАМЕНТОЗНАЯ ТЕРАПИЯ
- проводится при наличии поражения органов-мишеней
- проводится при наличии ? 2 факторов риска
- не проводится (+)
- проводится при наличии ? 3 факторов риска
АРТЕРИАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ ПАТОГНОМОНИЧНА ПРИ ВРОЖДЕННОЙ ДИСФУНКЦИИ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ
- дефиците 20,22-десмолазы (11?-гидроксилазы)
- дефиците 3?-гидроксистероиддегидрогеназы
- дефиците 21-гидроксилазы
- дефиците 11?-гидроксилазы (+)
СЛУЧАИ РАКА ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ У ПРЯМЫХ РОДСТВЕННИКОВ, ВКЛЮЧАЯ ПАПИЛЛЯРНЫЙ РАК ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ, ЯВЛЯЕТСЯ ПОКАЗАНИЕМ ДЛЯ ПРОВЕДЕНИЯ
- МРТ органов шеи
- мульти спиральной компьютерной томографии органов шеи
- сцинтиграфии органов шеи
- УЗИ органов шеи (+)
СНИЖЕНИЕ УРОВНЯ АНТИТЕЛ К ТИРЕОГЛОБУЛИНУ ДОЛЖНО ОТМЕЧАТЬСЯ ЧЕРЕЗ _ ПОСЛЕ РАДИОЙОДАБЛЯЦИИ
- 5-7 дней
- 24-48 часов
- 1 год
- 2-3 месяца (+)
ПРИ ОТСУТСТВИИ У ДЕВОЧКИ 13-ТИ ЛЕТ РОСТА МОЛОЧНЫХ ЖЕЛЕЗ И НАЛИЧИИ ВЫСОКИХ УРОВНЕЙ ГОНАДОТРОПИНОВ В КРОВИ НЕОБХОДИМО ПРОВЕДЕНИЕ
- КТ головного мозга
- пробы с аналогами ГнРГ
- кариотипирования (+)
- УЗИ молочных желез
ПРИ ПСЕВДОГИПОПАРАТИРЕОЗЕ МОЖЕТ ОТМЕЧАТЬСЯ РЕЗИСТЕНТНОСТЬ К
- гонадотропным гормонам гипофиза (+)
- соматотропному гормону
- кальцитонину
- тиреоидным гормонам
СОЧЕТАНИЕ САХАРНОГО ДИАБЕТА С АТРОФИЕЙ ДИСКОВ ЗРИТЕЛЬНОГО НЕРВА, НЕЙРОСЕНСОРНОЙ ТУГОУХОСТЬЮ И НЕСАХАРНЫМ ДИАБЕТОМ ХАРАКТЕРНО ДЛЯ
- MODY 2
- DIDMOAD-синдрома (+)
- синдрома Альстрема
- липоатрофического диабета
У ДЕТЕЙ С БОЛЕЗНЬЮ ИЦЕНКО-КУШИНГА МОЖЕТ ВСТРЕЧАТЬСЯ
- гипергликемия (+)
- гипогликемия
- гипернатриемия
- гипонатриемия
ГИПОГЛИКЕМИЯ У НОВОРОЖДЕННОГО МОЖЕТ БЫТЬ ПРОЯВЛЕНИЕМ
- аутоиммунного тиреоидита
- врожденного гипопаратиреоза
- врожденного гипотиреоза
- галактоземии (+)
ОСНОВНЫМ БИОХИМИЧЕСКИМ ПАРАМЕТРОМ, КОТОРЫЙ ТРЕБУЕТСЯ ОПРЕДЕЛИТЬ ПРИ ДИАГНОСТИКЕ АДЕНОМЫ ПАРАЩИТОВИДНЫХ ЖЕЛЕЗ, ПРИ МЭН 1 ЯВЛЯЕТСЯ УРОВЕНЬ
- кальция в крови (+)
- гастрина
- хромогранина А
- фосфора в крови
ОСНОВНЫМ КРИТЕРИЕМ КОМПЕНСАЦИИ ЦЕНТРАЛЬНОГО НЕСАХАРНОГО ДИАБЕТА ЯВЛЯЮТСЯ НОРМАЛЬНЫЕ УРОВНИ
- натрия и калия (+)
- кальция и фосфора
- АЛТ и АСТ
- креатинина и мочевины
БОЛЕЕ ТОЧНЫМ ПОКАЗАТЕЛЕМ СОЗРЕВАНИЯ ОРГАНИЗМА РЕБЕНКА СЧИТАЕТСЯ
- статус интеллектуального развития
- хронологический возраст
- скелетное созревание (костный возраст) (+)
- статус полового созревания
ПРИ ДИАГНОСТИКЕ ГИПОКАЛЬЦИЕМИИ НЕОБХОДИМО
- оценивать уровень общего кальция и кальция ионизированного с коррекцией по общему белку
- оценивать уровень ионизированного кальция или кальция общего с коррекцией по общему белку
- оценивать уровень общего кальция или кальция ионизированного с коррекцией по альбумину
- оценивать уровень ионизированного кальция или кальция общего с коррекцией по альбумину (+)
ДЛИТЕЛЬНЫЙ НЕКОМПЕНСИРОВАННЫЙ ТИРЕОТОКСИКОЗ ЯВЛЯЕТСЯ УСТАНОВЛЕННЫМ ФАКТОРОМ РИСКА ДЛЯ ЭНДОКРИННОЙ
- нефропатии
- энцефалопатии
- офтальмопатии (+)
- артропатии
ОСНОВНЫМ ПАТОФИЗИОЛОГИЧЕСКИМ ОТЛИЧИЕМ САХАРНОГО ДИАБЕТА 1 ТИПА ОТ 2 ТИПА ЯВЛЯЕТСЯ
- абсолютная секреторная недостаточность инсулина (+)
- выраженная инсулинорезистентность
- частичный дефект инсулиносекреции
- умеренная инсулинорезистентность
ХАРАКТЕРНЫМ СИМПТОМОМ МАКРОПРОЛАКТИНОМЫ У МАЛЬЧИКОВ ЯВЛЯЕТСЯ
- гипергидроз кожи
- пастозность лица
- учащенное мочеиспускание
- головная боль (+)
НАЧАЛЬНАЯ ДОЗА ПРЕПАРАТА ВИТАМИНА Д ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ ГИПОПАРАТИРЕОЗА ЗАВИСИТ ОТ УРОВНЯ В КРОВИ
- паратгормона
- кальция (+)
- фосфора
- магния
СОМАТОТРОПНЫЙ ГОРМОН ВЫРАБАТЫВАЕТСЯ В
- аденогипофизе (+)
- нейрогипофизе
- печени
- гипоталамусе
ПРИ ИСПОЛЬЗОВАНИИ ИНСУЛИНОВОЙ ПОМПЫ, БОЛЮСНЫЙ ИНСУЛИН ВВОДИТСЯ С ЦЕЛЬЮ
- поддержания стабильных показателей гликемии натощак
- контроля постпрандиальной гликемии/коррекции гипергликемии (+)
- поддержания стабильных показателей гликемии в ночное время
- поддержания стабильных показателей гликемии перед едой
ГИПОГЛИКЕМИЯ У РЕБЕНКА 2 МЕСЯЦЕВ ЖИЗНИ МОЖЕТ БЫТЬ ПРОЯВЛЕНИЕМ
- аутоиммунного тиреоидита
- врожденного гипопаратиреоза
- врожденного гипотиреоза
- врожденного гипопитуитаризма (+)
ВВЕДЕНИЕ ИНСУЛИНА ПОСРЕДСТВОМ «КВАДРАТНОЙ ВОЛНЫ» ПОДРАЗУМЕВАЕТ
- последовательная комбинация болюсов: суперболюс, затем нормальный болюс
- последовательная комбинация болюсов: нормальный, затем суперболюс
- равномерное введение болюса в течение определенного периода времени (+)
- удвоенный нормальный болюс
ОДНИМ ИЗ ПРОЯВЛЕНИЙ СИНДРОМА ГИПЕРАНДРОГЕНИИ ЯИЧНИКОВОГО ГЕНЕЗА ЯВЛЯЕТСЯ
- гонадотропизависимое преждевременное половое развитие
- нарушение менструального цикла (+)
- гипергонадотропный гипогонадизм
- гипогонадотропный гипогонадизм
ФЕОХРОМОЦИТОМЫ ПРИ СИНДРОМЕ МЭН2 АССОЦИИРОВАНЫ С ПРОЯВЛЕНИЯМИ
- нейроэндокринных опухолей
- пигментных пятен цвета «кофе с молоком»
- глиомы
- медуллярного рака щитовидной железы (+)
ОТСУТСТВИЕ ПОВЫШЕНИЯ ДИГИДРОТЕСТОСТЕРОНА ПРИ ПРОВЕДЕНИИ ПРОБЫ С ХОРИОНИЧЕСКИМ ГОНАДОТРОПИНОМ ПОЗВОЛЯЕТ ЗАПОДОЗРИТЬ ДЕФИЦИТ
- 3-в-гидроксистероидегидрогеназы
- 17-в-гидроксистероидегидрогеназы
- 5-а-редуктазы (+)
- 17-а-гидроксилазы
УПЛОЩЕНИЕ И ИНВЕРСИЯ Т-ЗУБЦА ПО ДАННЫМ ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАФИИ У ПАЦИЕНТА С ДКА ЯВЛЯЮТСЯ ПРИЗНАКОМ
- гипокалиемии (+)
- гиперкалиемии
- гипофосфатемии
- гиперфосфатемии
К РАЗВИТИЮ ПЕРВИЧНОЙ ХРОНИЧЕСКОЙ НАДПОЧЕЧНИКОВОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ В СОЧЕТАНИИ С ХРОНИЧЕСКИХ КОЖНО-СЛИЗИСТЫМ КАНИДОЗОМ МОГУТ ПРИВОДИТЬ МУТАЦИИ В ГЕНЕ
- DAX1
- ABCD1
- MEN1
- AIRE (+)
ДЛЯ САХАРНОГО ДИАБЕТА 1 ТИПА ХАРАКТЕРНЫ АНТИТЕЛА К
- микросомальной тиреопероксидазе
- декарбоксилазе глутаминовой кислоты (+)
- митохондриям
- тиреотропному гормону
К МР-ПРИЗНАКАМ СЕПТО-ОПТИЧЕСКОЙ ДИСПЛАЗИИ ОТНОСЯТ
- гипоплазию/аплазию хиазмы/зрительных нервов, прозрачной перегородки/ мозолистого тела (+)
- гиперплазию аденогипофиза
- «пустое» турецкое седло
- гипоплазию гипофиза, воронки, эктопию нейрогипофиза
ОСНОВНЫМИ ПАРАМЕТРАМИ ГОРМОНАЛЬНОГО ПРОФИЛЯ, КОТОРЫЕ ТРЕБУЕТСЯ ОПРЕДЕЛИТЬ ПРИ ДИАГНОСТИКЕ ФЕОХРОМОЦИТОМЫ ИЛИ ПАРАГАНГЛИОМЫ, ЯВЛЯЮТСЯ
- метанефрины плазмы или фракционированные метанефрины мочи (+)
- катехоламины и ванилилминдалевая кислота мочи
- хромогранин А и уксусная кислота мочи
- серотонин и ванилилминдалевая кислота мочи
ХАРАКТЕРНЫМ КЛИНИЧЕСКИМ ПРИЗНАКОМ СИНДРОМА ПРАДЕРА-ВИЛЛИ ЯВЛЯЕТСЯ
- акромикрия (+)
- высокорослость
- нарушение иммунной системы
- синдактилия
КОМПЕНСАТОРНЫМ ЭФФЕКТОМ ПРИ ГИПОКАЛЬЦИЕМИИ ЯВЛЯЕТСЯ
- активация кальций-чувствительных рецепторов и повышение синтеза и секреции ПТГ
- снижение активности кальций-чувствительных рецепторов и повышение синтеза и секреции ПТГ (+)
- активация кальций-чувствительных рецепторов и повышение 1-альфа-гидроксилазы
- активация кальций-чувствительных рецепторов и повышение витамина Д
У ПАЦИЕНТОВ С МОЛЕКУЛЯРНО-ГЕНЕТИЧЕСКИ ВЕРИФИЦИРОВАННЫМ СИНДРОМОМ МЭН2 ЕЖЕГОДНЫЙ СКРИНИНГ ДОЛЖЕН ВКЛЮЧАТЬ В СЕБЯ ОЦЕНКУ СОДЕРЖАНИЯ
- кальцитонина в крови (+)
- альфа-фетопротеина в крови
- бета-ХГЧ в ликворе
- альдостерона в моче
СОЗРЕВАНИЕ КЛЕТОК СЕРТОЛИ И РЕГУЛЯЦИЮ СПЕРМАТОГЕНЕЗА ОПОСРЕДУЕТ
- дигидротестостерон
- глюкокортикоиды
- лютеинизирующий гормон
- фолликулостимулирующий гормон (+)
К ГРУППЕ НАРУШЕНИЙ ФОРМИРОВАНИЯ ПОЛА, АССОЦИИРОВАННОЙ С НАРУШЕНИЕМ СТЕРОИДОГЕНЕЗА ОТНОСИТСЯ
- 45 XO/46 XX
- дефицит 21-гидроксилазы 46 XX (+)
- синдром резистентности к андрогенам
- синдром С.Шерешевского-Тернера
ДЛЯ СИНДРОМА ДЕ МОРСЬЕ ХАРАКТЕРНЫМ ЯВЛЯЕТСЯ
- киста кармана Ратке
- гиперплазия зрительных нервов
- агенезия/гипоплазия прозрачной перегородки и мозолистого тела (+)
- расширение субарахноидальных пространств
ПРИ ФЕОХРОМОЦИТОМЕ РЕКОМЕНДОВАНО ПРИМЕНЕНИЕ
- блокаторов кальциевых каналов
- бета-адреноблокаторов
- ингибиторов АПФ
- альфа-адреноблокаторов (+)
ЗАДНЕЙ ДОЛЕЙ ГИПОФИЗА ЯВЛЯЕТСЯ
- аденогипофиз
- нейрогипофиз (+)
- гипоталамус
- эпифиз
В КАЧЕСТВЕ КРИТЕРИЕВ БЕЗОПАСНОСТИ ТЕРАПИИ СТГ-ДЕФИЦИТА ИСПОЛЬЗУЕТСЯ ОЦЕНКА
- уровня ИФР-1 (+)
- уровня СТГ
- скорости роста
- уровня кортизола
КРИТЕРИЕМ ДИАГНОСТИКИ СТГ-ДЕФИЦИТА ЯВЛЯЕТСЯ
- низкая концентрация ИФР-1 (ниже референсного значения для соответствующего возраста и пола)
- низкая концентрация максимального СТГ на фоне СТГ-стимуляционных проб (+)
- низкая концентрация СТГ при мониторинге его ночной секреции
- низкая концентрация максимального СТГ на фоне теста с физической нагрузкой
У ДЕВОЧКИ 2 ЛЕТ ЖИЗНИ, РОЖДЕННОЙ ОТ БЛИЗКОРОДСТВЕННЫХ РОДИТЕЛЕЙ С НОРМАЛЬНОЙ МАССОЙ ТЕЛА, С ПРОГРЕССИРУЮЩИМ НАБОРОМ МАССЫ ТЕЛА НА ФОНЕ ПОЛИФАГИИ С ПЕРВЫХ МЕСЯЦЕВ ЖИЗНИ, НОРМАЛЬНЫМ ПСИХОМОТОРНЫМ РАЗВИТИЕМ, НАЛИЧИЕМ ОЖИРЕНИЯ И НЕОПРЕДЕЛЯЕМО НИЗКИМ УРОВНЕМ ЛЕПТИНА В КРОВИ МОЖНО ЗАПОДОЗРИТЬ НАЛИЧИЕ
- мутации в гене лептина (+)
- мутации в гене рецептора лептина
- синдрома Беквита-Видемана
- синдрома Нунан
СИСТЕМА ФЛЭШ-МОНИТОРИНГА РЕКОМЕНДУЕТСЯ К ИСПОЛЬЗОВАНИЮ У ДЕТЕЙ ОТ (В ГОДАХ)
- 3
- 1
- 5
- 4 (+)
ТАКТИКОЙ ВЕДЕНИЯ ПРИ ПОДТВЕРЖДЕНИИ ФЕОХРОМОЦИТОМЫ ЯВЛЯЕТСЯ
- хирургическое лечение после купирования гиповолемического синдрома (+)
- терапия альфа-адреноблоакторами
- терапия бета-адреноблокаторами
- радиойодтерапия
ПРЕВРАЩЕНИЕ ТЕСТОСТЕРОНА В ДИГИДРОТЕСТОСТЕРОН ПРОИСХОДИТ ПОД ДЕЙСТВИЕМ ФЕРМЕНТА
- 21-гидроксилазы
- 5-альфа-редуктазы (+)
- 3-бета-гидростероиддегидрогеназы
- 17,20 — лиазы
ПРИ ОЖИРЕНИИ ОТВЕТ СТГ НА ФАРМАКОЛОГИЧЕСКУЮ СТИМУЛЯЦИЮ
- снижен (+)
- повышен
- не изменен
- отсрочен
МИКРОСОСУДИСТЫЕ ОСЛОЖНЕНИЯ САХАРНОГО ДИАБЕТА У ПАЦИЕНТОВ, ИМЕЮЩИХ MODY 2 ТИП, ПРИ ОТСУТСТВИИ САМОКОНТРОЛЯ РАЗВИВАЮТСЯ
- как при СД 1 типа
- крайне редко (+)
- очень часто
- как при СД 2 типа
ДЕГИДРАТАЦИЯ ПРИВОДИТ К ПОВЫШЕНИЮ
- артериального давления
- объема мочи
- осмолярности мочи
- осмолярности плазмы (+)
В ПОПУЛЯЦИЯХ С ДОСТАТОЧНЫМ ПОТРЕБЛЕНИЕМ ЙОДА ПОКАЗАТЕЛИ КОНЦЕНТРАЦИИ ТТГ ВЫШЕ 5 ММЕ/Л ПРИ НЕОНАТАЛЬНОМ СКРИНИНГЕ ДОЛЖНЫ ИМЕТЬ_% НОВОРОЖДЕННЫХ
- менее 3 (+)
- не более 5
- менее 10
- не более 15
ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ ГИПОКАЛЬЦИЕМИИ НА ФОНЕ ПСЕВДОГИПОПАРАТИРЕОЗА НАЗНАЧАЮТСЯ ГИДРОКСИЛИРОВАННЫЕ ФОРМЫ ВИТАМИНА Д, ПОТОМУ ЧТО ПРИ РЕЗИСТЕНТНОСТИ К ПАРАТГОРМОНУ СНИЖАЕТСЯ АКТИВНОСТЬ
- 1,25-гидроксилазы, катализирующей 1,25-гидроксилирование 25(ОН)витамина Д, что приводит к снижению уровня 1,25(ОН)2витамина Д, поэтому назначение нативных форм витамина Д неэффективно
- 24-гидроксилазы, катализирующей 24 гидроксилирование 25(ОН)витамина Д, что приводит к снижению уровня 1,24(ОН)2витамина Д, поэтому назначение нативных форм витамина Д неэффективно
- 25-гидроксилазы, катализирующей 25 -гидроксилирование 25(ОН)витамина Д, что приводит к снижению уровня 1,25(ОН)2витамина Д, поэтому назначение нативных форм витамина Д неэффективно
- 1-альфа-гидроксилазы, катализирующей 1-альфа-гидроксилирование 25(ОН)витамина Д, что приводит к снижению уровня 1,25(ОН)2витамина Д, поэтому назначение нативных форм витамина Д неэффективно (+)
ОДНИМ ИЗ ОСЛОЖНЕНИЙ НЕЙРОХИРУРГИЧЕСКОГО УДАЛЕНИЯ КРАНИОФАРИНГИОМЫ МОЖЕТ БЫТЬ
- развитие первичного гипокортицизма
- развитие гипогонадотропного гипогонадизма (+)
- развитие гипергонадотропного гипогонадизма
- преждевременное половое развитие
ОДНИМ ИЗ ЧАСТЫХ ПОСЛЕДСТВИЙ ТРАНСКРАНИАЛЬНОГО УДАЛЕНИЯ КРАНИОФАРИНГИОМЫ ЯВЛЯЕТСЯ РАЗВИТИЕ
- вторичного гипотиреоза (+)
- многоузлового нетоксического зоба
- хронического аутоиммунного тиреоидита
- диффузного токсического зоба
БИОИМПЕДАНСОМЕТРИЯ У ДЕТЕЙ С ОЖИРЕНИЕМ ПОЗВОЛЯЕТ ОПРЕДЕЛИТЬ
- величину жирового коэффициента (+)
- наличие дислипидемии
- наличие жирового гепатоза
- наличие остеопороза
ПРИ ИСПОЛЬЗОВАНИИ НЕПРЕРЫВНОГО МОНИТОРИРОВАНИЯ ГЛЮКОЗЫ
- допускается контролировать глюкозу только в моче
- допускается не контролировать уровень HbA1c
- отсутствует необходимость в традиционном самоконтроле
- сохраняется необходимость в традиционном самоконтроле (+)
ПАЦИЕНТКЕ, ЗАРЕГИСТРИРОВАННОЙ В ЖЕНСКОМ ПАСПОРТНОМ ПОЛЕ С СИНДРОМОМ РЕЗИСТЕНТНОСТИ К АНДРОГЕНАМ, СОСТОЯНИЕ ПОСЛЕ ГОНАДЭКТОМИИ В ПУБЕРТАТНОМ ВОЗРАСТЕ ПОКАЗАНО ЛЕЧЕНИЕ
- блокаторами ароматазы
- кетоконазолом
- хорионическим гонадотропином
- эстрогенами (+)
У ДЕТЕЙ С САХАРНЫМ ДИАБЕТОМ 2 ТИПА ОТЯГОЩЕННАЯ НАСЛЕДСТВЕННОСТЬ ПО ДАННОМУ ЗАБОЛЕВАНИЮ ВСТРЕЧАЕТСЯ В _% СЛУЧАЕВ
- 75 (+)
- 50
- 25
- 100
ПРИ ФЕОХРОМОЦИТОМЕ ПОВЫШЕНИЕ АРТЕРИАЛЬНОГО ДАВЛЕНИЯ ОБУСЛОВЛЕНО ГИПЕРПРОДУКЦИЕЙ
- ангиотензина
- кортикостероидов
- катехоламинов (+)
- альдостерона
ИГЛЫ ДЛЯ ШПРИЦ-РУЧЕК СЛЕДУЕТ ИСПОЛЬЗОВАТЬ _ РАЗ/РАЗА
- 4
- 6
- 3
- 1 (+)
ПЕРВЫЙ ЭТАП ДВУХЭТАПНОЙ ФЕМИНИЗИРУЮЩЕЙ ПЛАСТИКИ У ДЕВОЧЕК, СТРАДАЮЩИХ ВРОЖДЕННОЙ ДИСФУНКЦИЕЙ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ (ДЕФИЦИТ 21-ГИДРОКСИЛАЗЫ) ПРОВОДИТСЯ В ВОЗРАСТЕ (В ГОДАХ)
- от 10 до 12
- от 1 до 3
- до 1 (+)
- от 3 до 5
ДЛЯ ПАЦИЕНТОВ С СИНДРОМОМ МЭН 2Б ХАРАКТЕРНА ФЕНОТИПИЧЕСКАЯ ОСОБЕННОСТЬ В ВИДЕ
- клювовидного лица
- синдактилии
- укорочения нижних конечностей
- морфаноподобной внешности (+)
НАЧАЛЬНАЯ ДОЗА ЛЕВОТИРОКСИНА НАТРИЯ ПРИ ЛЕЧЕНИИ ГИПОТИРЕОЗА В ВОЗРАСТНОЙ ГРУППЕ 10-15 ЛЕТ СОСТАВЛЯЕТ (В МКГ/КГ/СУТ)
- 8,0-10,0
- 4,0-6,0
- 2,0-4,0 (+)
- 6,0-8,0
ОЧАГИ ФИБРОЗНОЙ ДИСПЛАЗИИ ПРИ СИНДРОМЕ МАККЬЮНА-ОЛБРАЙТА-БРАЙЦЕВА ЛОКАЛИЗУЮТСЯ
- только в нижних конечностях
- в любой кости или костях скелета (+)
- в одной любой кости скелета
- только в костях черепа
ПАПИЛЛЯРНЫЙ РАК ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ В ДЕТСКОМ И ПОДРОСТКОВОМ ВОЗРАСТЕ
- не имеет регионарных метастазов
- имеет латентное течение
- носит агрессивный характер (+)
- не имеет отдаленных метастазов
ГИПОГЛИКЕМИЯ С МАНИФЕСТАЦИЕЙ В ПОДРОСТКОВОМ ВОЗРАСТЕ МОЖЕТ БЫТЬ ПРОЯВЛЕНИЕМ
- синдрома Бэквита-Видемана
- галактоземии
- врожденного гиперинсулинизма
- синдрома МЭН1 (+)
УРОВЕНЬ ТЕСТОСТЕРОНА У МАЛЬЧИКОВ В ВОЗРАСТЕ ДО 5 МЕСЯЦЕВ
- зависит от типа вскармливания
- соответствует допубертатным значениям
- выше допубертатных значений (+)
- неопределяемый в плазме крови
НЕДОСТАТОК АЛЬДОСТЕРОНА ПРИ ВРОЖДЕННОЙ ДИСФУНКЦИИ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ ПРОЯВЛЯЕТСЯ
- гипокальциемией
- гипокалиемией
- гипонатриемией (+)
- гипохлоремией
ДИАГНОСТИЧЕСКИМ КРИТЕРИЕМ НАРУШЕНИЯ ТОЛЕРАНТНОСТИ К ГЛЮКОЗЕ ЯВЛЯЕТСЯ УРОВЕНЬ ГЛЮКОЗЫ В ПЛАЗМЕ ЧЕРЕЗ 2 ЧАСА ПРИ ПРОВЕДЕНИИ ОРАЛЬНОГО ГЛЮКОЗОТОЛЕРАНТНОГО ТЕСТА (ОГТТ)
- 7,8-10,0
- 7,8-11,0 (+)
- 5,6-6,9
- 6,9-7,8
ПОВЫШЕННЫЙ УРОВЕНЬ ТРИГЛИЦЕРИДОВ У ДЕТЕЙ СТАРШЕ 10 ЛЕТ – ЭТО УРОВЕНЬ ТРИГЛИЦЕРИДОВ В СЫВОРОТКЕ (В ММОЛЬ/Л)
- ?2,0
- >1,4
- >1,5
- ?1,7 (+)
ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ ОЖИРЕНИЯ У ДЕТЕЙ НАИБОЛЕЕ ОПТИМАЛЬНОЙ ЯВЛЯЕТСЯ ЧАСТОТА ПРИЕМА ПИЩИ В ДЕНЬ _ РАЗ/РАЗА
- 1-2
- 4-5 (+)
- 8-10
- 2-3
НАЛИЧИЕ ИНТРОНОДУЛЯРНОГО КРОВОТОКА ЯВЛЯЕТСЯ С БОЛЬШОЙ ДОЛЕЙ ВЕРОЯТНОСТИ ПРИЗНАКОМ _ ОБРАЗОВАНИЯ ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ ПО ДАННЫМ УЗИ
- злокачественного (+)
- доброкачественного
- фолликулярного
- коллоидного активно пролиферирующего
ОСНОВНЫМ МЕТОДОМ ТОПИЧЕСКОЙ ДИАГНОСТИКИ ФЕОХРОМОЦИТОМ И ПАРАГАНЛИОМ ПРИ СИНДРОМЕ ХИППЕЛЯ-ЛИНДАУ ЯВЛЯЕТСЯ
- рентгенография с введением бария
- магнитно-резонансная томография с контрастированием
- мультиспиральная компьютерная томография с контрастированием (+)
- ультразвуковое исследование
БОЛЬШАЯ ГОЛОВА, НАВИСАЮЩИЙ ЛОБ, СЕДЛОВИДНЫЙ НОС ЯВЛЯЮТСЯ ХАРАКТЕРНЫМИ ПРИЗНАКАМИ
- несовершенного остеогенеза
- спондилоэпифизарной дисплазии
- гипохондроплазии
- ахондроплазии (+)
ОЖИРЕНИЕ У ДЕТЕЙ, РАЗВИВШЕЕСЯ В РЕЗУЛЬТАТЕ ДЛИТЕЛЬНОГО ПРИЕМА ГЛЮКОКОРТИКОИДОВ, НЕКОТОРЫХ АНТИДЕПРЕССАНТОВ, НАЗЫВАЕТСЯ
- ятрогенным (+)
- конституциональным
- гипоталамическим
- синдромальным
ЛОЖНОЕ (ПЕРИФЕРИЧЕСКОЕ) ПРЕЖДЕВРЕМЕННОЕ ПОЛОВОЕ РАЗВИТИЕ ОБУСЛОВЛЕНО
- декомпенсацией первичного гипотиреоза
- активирующими соматическими мутациями гена GNAS1
- активацией гипоталамо-гипофизарно-гонадной оси
- секрецией половых гормонов опухолями половых желез или надпочечниками (+)
ДЛЯ ОПРЕДЕЛЕНИЯ СТЕПЕНИ ОЖИРЕНИЯ У РЕБЕНКА 5 ЛЕТ, КРОМЕ ИЗМЕРЕНИЯ МАССЫ ТЕЛА, НЕОБХОДИМО УЧИТЫВАТЬ
- величину кожной складки
- рост и пол ребенка (+)
- рост и вес родителей
- показатели роста и веса при рождении
ПРИ МЭН 1 В ПО ЧАСТОТЕ ВСТРЕЧАЕМОСТИ ДИАГНОСТИРУЮТСЯ ОПУХОЛИ В СЛЕДУЮЩЕМ ПОРЯДКЕ
- опухоли паращитовидных желез, опухоли поджелудочной железы, аденомы гипофиза, аденомы надпочечников, аденомы щитовидной железы, карциноиды (+)
- аденомы надпочечников, аденомы щитовидной железы, аденомы гипофиза, карциноиды, опухоли паращитовидных желез, опухоли поджелудочной железы
- опухоли APUD-системы, опухоли паращитовидных желез, опухоли поджелудочной железы, аденомы гипофиза
- тиротропинома, краниофарингиома, опухоли паращитовидных желез, опухоли поджелудочной железы
ПРИЧИНОЙ АУТОИММУННОГО ПОЛИГЛАНДУЛЯРНОГО СИНДРОМА 1 ТИПА ЯВЛЯЮТСЯ МУТАЦИИ В ГЕНЕ
- CASR
- GNAS
- MEN1
- AIRE (+)
СТАНДАРТНОЙ ДОЗОЙ И ПУТЕМ ВВЕДЕНИЯ ИНСУЛИНА КОРОТКОГО ДЕЙСТВИЯ ПРИ ПРОВЕДЕНИИ ПРОБЫ С ИНСУЛИНОВОЙ ГИПОГЛИКЕМИЕЙ ЯВЛЯЕТСЯ
- 0,2 Ед/кг, внутримышечно
- 0,1 Ед/кг, внутривенно (+)
- 0,2 Ед/кг, внутривенно
- 0,1 Ед/кг, внутримышечно
ПОВЫШЕННЫЙ УРОВЕНЬ _ ПО МЕХАНИЗМУ ОТРИЦАТЕЛЬНОЙ ОБРАТНОЙ СВЯЗИ ПРИВОДИТ К СНИЖЕНИЮ СИНТЕЗА И СЕКРЕЦИИ ТТГ
- тиреолиберина
- тиреотропина
- тирозина
- тироксина (+)
ГЕНЫ ГЛАВНОГО КОМПЛЕКСА ГИСТОСОВМЕСТИМОСТИ СЧИТАЮТСЯ ПАТОГЕНЕТИЧЕСКИ ЗНАЧИМЫМИ ПРИ САХАРНОМ ДИАБЕТЕ
- гестационном
- 2 типа
- 1 типа (+)
- типа MODY
НАИБОЛЕЕ ЧАСТЫМ ПОБОЧНЫМ ЭФФЕКТОМ ПРИМЕНЕНИЯ МЕТФОРМИНА ЯВЛЯЕТСЯ
- тошнота (+)
- головная боль
- увеличение веса
- выраженная гипогликемия
СОЧЕТАНИЕ ГЕМИГИПЕРПЛАЗИИ, ОМФАЛОЦЕЛЕ И НЕОНАТАЛЬНОЙ ГИПОГЛИКЕМИИ ВСТРЕЧАЕТСЯ ПРИ
- врожденных дефектах гликозилирования
- врожденном гипопитуитаризме
- синдроме Дауна
- синдроме Беквита ? Видемана (+)
НОРМАЛЬНЫЙ УРОВЕНЬ ГЛЮКОЗЫ В КАПИЛЛЯРНОЙ КРОВИ ЧЕРЕЗ 2 ЧАСА ПОСЛЕ НАГРУЗКИ ГЛЮКОЗОЙ МЕНЬШЕ ИЛИ РАВЕН (В ММОЛЬ/Л)
- 9,3
- 15,0
- 7,8 (+)
- 11,1
ПРОВЕДЕНИЕ ПРОБЫ С АКТГ (СИНАКТЕНОМ) ПОКАЗАНО ПРИ НАЛИЧИИ У РЕБЕНКА
- преждевременного адренархе (+)
- преждевременного телархе
- преждевременного изолированного менархе
- обнаружении овариальный кист по данным УЗИ малого таза
НАЛИЧИЕ ГОМОЗИГОТНОЙ МУТАЦИИ R257X В ГЕНЕ AIRE У ДЕВОЧКИ 5 ЛЕТ С ПЕРВИЧНОЙ НАДПОЧЕЧНИКОВОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТЬЮ ПОЗВОЛЯЕТ УСТАНОВИТЬ РЕБЕНКУ
- синдром множественных эндокринных неоплазий 2А типа
- аутоиммунный полигландулярный синдром 2 типа
- аутоиммунный полигландулярный синдром 1 типа (+)
- синдром множественных эндокринных неоплазий 1 типа