ТЕРАПИЯ СОМАТРОПИНОМ НЕ ЭФФЕКТИВНА ПРИ СИНДРОМЕ
- Нунан
- Сильвера-Рассела
- Шерешевского-Тернера
- Секкеля (+)
ДЕТАЛЬНУЮ ИНФОРМАЦИЮ О ЗАБОЛЕВАЕМОСТИ, РАСПРОСТРАНЕННОСТИ, СМЕРТНОСТИ ПАЦИЕНТОВ С САХАРНЫМ ДИАБЕТОМ В МАСШТАБАХ СТРАНЫ, А ТАКЖЕ ИНФОРМАЦИЮ О КАЖДОМ КОНКРЕТНОМ ПАЦИЕНТЕ С САХАРНЫМ ДИАБЕТОМ
- дает анкетирование пациентов с СД
- дает регистр сахарного диабета (+)
- дают данные Росстата
- дают базы данных каждого ЛПУ
РЕЗУЛЬТАТЫ ПРОБЫ С ИНСУЛИНОМ СЧИТАЮТСЯ ДОСТОВЕРНЫМИ ПРИ КОНЦЕНТРАЦИИ ГЛЮКОЗЫ В ПЛАЗМЕ _ ММОЛЬ/Л ИЛИ СНИЖЕНИИ ЕЕ УРОВНЯ НА _ (В ПРОЦЕНТАХ)
- < 2,5; 50 (+)
- ? 3,0; 25
- < 1,5; 30
- 3,0; 40
ДЛЯ ПАЦИЕНТОВ С СИНДРОМОМ ЛОМКОЙ Х-ХРОМОСОМЫ ХАРАКТЕРНО НАЛИЧИЕ
- макроорхидизма (+)
- нормального интеллекта
- артериальной гипотонии
- выступающих передних резцов
ПРИ РОЖДЕНИИ У ПАЦИЕНТА, СТРАДАЮЩЕГО ВРОЖДЕННОЙ ДИСФУНКЦИЕЙ КОРЫ НАДПОЧЕЧНКОВ (ДЕФИЦИТ 17-АЛЬФА-ГИДРОКСИЛАЗЫ), С КАРИОТИПОМ 46XY НАРУЖНЫЕ ГЕНИТАЛИИ ИМЕЮТ
- промежуточное или нормальное женское строение (Прадер 0-5) (+)
- нормальное мужское строение
- нормальное женское строение
- промежуточное или нормальное мужское строение (Прадер 1-6)
ПРИ ПРОВЕДЕНИИ СТИМУЛЯЦИОННОЙ ПРОБЫ С КЛОФЕЛИНОМ МОГУТ ОТМЕЧАТЬСЯ
- гипогликемия, потливость, чувство голода, тахикардия, тремор конечностей
- транзиторное покраснение лица, гипогликемия
- тошнота, головокружение, боли в животе
- снижение артериального давления, брадикардия, сонливость (+)
ПРИ АЛЬДОСТЕРОМЕ ВЫЯВЛЯЕТСЯ
- низкий уровень альдостерона и ренина
- высокий уровень альдостерона и ренина
- высокий уровень альдостерона, низкий уровень ренина (+)
- низкий уровень альдостерона, высокий уровень ренина
ВЫСОКИЕ СИММЕТРИЧНЫЕ Т-ЗУБЦЫ ПО ДАННЫМ ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАФИИ У ПАЦИЕНТОВ С ДКА СВИДЕТЕЛЬСТВУЮТ О
- гипокалиемии
- гиперкалиемии (+)
- гипергликемии
- гипогликемии
МАЛЬЧИКУ 10 ЛЕТ С АУТОИММУННЫМ ПОЛИГЛАНУДУЛЯРНЫМ СИНДРОМОМ 1 ТИПА НАЗНАЧАЕТСЯ ГИДРОКОРТИЗОН С ЦЕЛЬЮ ТЕРАПИИ
- надпочечниковой недостаточности (+)
- первичного гипотиреоза
- первичного гипогонадизма
- хронического кандидоза
СИНДРОМА ВАН-ВИКА ? ГРОМБАХА ОБУСЛОВЛЕН ДЛИТЕЛЬНОЙ ДЕКОМПЕНСАЦИЕЙ
- тиреотоксикоза
- гиперкортицизма
- вторичного гипотиреоза
- первичного гипотиреоза (+)
УВЕЛИЧЕНИЕ КОЛИЧЕСТВА ПИЩЕВЫХ ВОЛОКОН В РАЦИОНЕ РЕБЕНКА С САХАРНЫМ ДИАБЕТОМ СВЯЗАНО С
- стимуляцией ферментативной активности
- изменением моторной функции кишечника
- сокогонным эффектом
- уменьшением всасывания и более быстрым выведением из организма моносахаридов и холестерина (+)
В НАСТОЯЩЕЕ ВРЕМЯ СД 1 ТИПА ОТНОСЯТ К МНОГОФАКТОРНЫМ И
- Y-сцепленным заболеванием
- моногенным заболеванием
- полигенным заболеванием (+)
- Х-сцепленным заболеванием
ПРИ ПРОВЕДЕНИИ ИНФУЗИОННОЙ ТЕРАПИИ РАСТВОРОМ ГЛЮКОЗЫ У РЕБЕНКА С ВРОЖДЕННЫМ ГИПЕРИНСУЛИНИЗМОМ ЦЕЛЕВЫМИ ЗНАЧЕНИЯМИ ГЛИКЕМИИ ЯВЛЯЮТСЯ ПОКАЗАТЕЛИ (В ММОЛЬ/Л)
- 2,6-4
- 4-8 (+)
- 2,2-3,5
- 8-10
ЧТОБЫ ИЗБЕЖАТЬ ГИПОГЛИКЕМИИ ВО ВРЕМЯ ФИЗИЧЕСКОЙ НАГРУЗКИ РЕКОМЕНДУЕТСЯ
- отказаться от физической нагрузки и занятий спортом
- принять в большом количестве белковую пищу
- ввести дополнительно корректирующую дозу инсулина
- принять дополнительные углеводы (+)
МАЛЬЧИК С ГИПОПИТУИТАРИЗМОМ 6 ЛЕТ, ПОЛУЧАЮЩИЙ ЗАМЕСТИТЕЛЬНУЮ ТЕРАПИЮ СОМАТРОПИНОМ В ТЕЧЕНИЕ ПЕРВЫХ ТРЕХ НЕДЕЛЬ, СТАЛ ЖАЛОВАТЬСЯ НА ПЕРИОДИЧЕСКИ ВОЗНИКАЮЩИЕ ЛЕГКИЕ ГОЛОВНЫЕ БОЛИ, В ДАННОЙ СИТУАЦИИ ЦЕЛЕСООБРАЗНО
- приостановить терапию и возобновить ее в прежней дозе после полного исчезновения головных болей
- продолжить терапию соматропином в прежней дозе
- продолжить терапию в уменьшенной (на 50%) дозе до полного исчезновения головных болей, после чего постепенно (в течение 1-3 месяцев) вернуться к исходной (+)
- продолжить терапию в увеличенной (на 50%) дозе до полного исчезновения головных болей, после чего постепенно (в течение 1-3 месяцев) вернуться к исходной
ПОД РАСТЯНУТЫМ БОЛЮСОМ ПОНИМАЮТ
- однократное введением всей болюсной дозы за минимальное время
- постепенное введение болюсной дозы в течение заданного времени (+)
- введение части базального инсулина в виде дополнительного болюсного инсулина
- комбинированное (однократно и растянуто) введением инсулина
АРТЕРИАЛЬНАЯ ГИПОТОНИЯ В СОЧЕТАНИИ С НИЗКИМ УРОВНЕМ НАТРИЯ КРОВИ У ПАЦИЕНТА С НАДПОЧЕЧНИКОВОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТЬЮ, ПОЛУЧАЮЩЕГО ЗАМЕСТИТЕЛЬНУЮ ТЕРАПИЮ, ЯВЛЯЮТСЯ ПОКАЗАНИЯМИ ДЛЯ
- увеличения дозы гидрокортизона
- снижения дозы гидрокортизона
- снижения дозы флудрокортизона
- увеличения дозы флудрокортизона (+)
ПИК ДЕЙСТВИЯ ЛИЗПРО НАСТУПАЕТ ЧЕРЕЗ (В ЧАСАХ)
- 6-12
- 12-24
- 4-6
- 1-3 (+)
ОСНОВНЫМ МЕТОДОМ ЛЕЧЕНИЯ ТЯЖЕЛОЙ ГИПЕРКАЛЬЦИЕМИИ НА ФОНЕ СИНДРОМА МНОЖЕСТВЕННЫХ ЭНДОКРИННЫМ НЕОПЛАЗИЙ 1 ТИПА ЯВЛЯЕТСЯ
- хирургическое лечение (+)
- назначение глюкокортикостероидов
- назначение препаратов магния
- коррекция дефицита витамина Д
ПРИ СИНДРОМЕ СИНДРОМА МАККЬЮНА-ОЛБРАЙТА-БРАЙЦЕВА ПОРАЖЕНИЕ ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ МОЖЕТ ПРОЯВЛЯТЬСЯ В ВИДЕ
- диффузно-многоузлового зоба (+)
- вторичного гипотиреоза
- медуллярного рака щитовидной железы
- аденомы щитовидной железы
ВИТАМИН Д ВЫРАБАТЫВАЕТСЯ В ОРГАНИЗМЕ ЧЕЛОВЕКА ПОД ДЕЙСТВИЕМ УФ-ОБЛУЧЕНИЯ В
- печени
- эпидермисе (+)
- почках
- легких
КЛЮЧЕВЫМИ ЗВЕНЬЯМИ ПАТОГЕНЕЗА АРТЕРИАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ ПРИ ОЖИРЕНИИ ЯВЛЯЮТСЯ: АКТИВАЦИЯ РЕНИН-АНГИОТЕНЗИН-АЛЬДОСТЕРОНОВОЙ СИСТЕМЫ, ЧРЕЗМЕРНАЯ ЗАДЕРЖКА НАТРИЯ И ЖИДКОСТИ В ОРГАНИЗМЕ И
- развитие гиперхолестеринемии
- оксидативный стресс
- активация парасимпатической нервной системы
- активация симпатической нервной системы (+)
СОЧЕТАНИЕ САХАРНОГО ДИАБЕТА (СД), СНИЖЕННОЙ СЕКРЕЦИИ ИНСУЛИНА, РАННЕЙ ПРОТЕИНУРИИ С ОТСУТСТВИЕМ ПОВЫШЕНИЯ ТИТРА СПЕЦИФИЧЕСКИХ АУТОАНТИТЕЛ (GADa, IA-2, ICA, ZnTh8) ХАРАКТЕРНО ДЛЯ
- СД 2 типа
- MODY 2
- MODY 5 (+)
- СД 1 типа
ЭТИОПАТОГЕНЕТИЧЕСКИМ СПОСОБОМ ЛЕЧЕНИЯ ГИПОФОСФАТЕМИЧЕСКОГО РАХИТА ПРИ ОПУХОЛЬ-ИНДУЦИРОВАННОЙ ОСТЕОМАЛЯЦИИ ЯВЛЯЕТСЯ
- лучевая и химиотерапия
- назначение терапии препаратами фосфора и кальция
- хирургическое удаление очага опухоли (+)
- парентеральное введение препаратов фосфора
ИЗМЕНЕНИЯ НА ГЛАЗНОМ ДНЕ ПРИ ПРОЛИФЕРАТИВНОЙ ДИАБЕТИЧЕСКОЙ РЕТИНОПАТИИ ХАРАКТЕРИЗУЮТСЯ
- единичными микроаневризмами, мелкими интраретинальными кровоизлияниями
- неоваскуляризацией передней камеры глаза
- крупными ретинальными геморрагиями, множеством экссудатов
- неоваскуляризацией диска зрительного нерва (+)
УВЕЛИЧЕНИЕ ШЕЙНЫХ ЛИМФОУЗЛОВ ПРИ АУТОИММУННОМ ТИРЕОИДИТЕ ТРЕБУЕТ ИСКЛЮЧИТЬ
- аденому паращитовидной железы
- эктопию ткани тимуса в щитовидную железу
- функциональную автономию узла щитовидной железы
- карциному щитовидной железы (+)
ФОРМУЛА (РОСТ ОТЦА + РОСТ МАТЕРИ – 13СМ)/2 +/– 7СМ ИСПОЛЬЗУЕТСЯ ДЛЯ РАСЧЕТА
- конечного роста девочек
- прогнозируемого роста ребенка вне зависимости от пола
- целевого роста мальчиков
- целевого роста девочек (+)
ЖЕНСКИЕ ПОЛОВЫЕ ГОРМОНЫ ВЛИЯЮТ НА КОСТНУЮ ТКАНЬ, СПОСОБСТВУЯ
- закрытию эпифизарных зон роста напрямую (+)
- обновлению костной ткани напрямую
- снижению минеральной плотности костной ткани
- эндостальной резорбции кости
АУТОСОМНО-РЕЦЕССИВНЫЙ ТИП НАСЛЕДОВАНИЯ ХАРАКТЕРЕН ДЛЯ
- дефицита 5 альфа редуктазы (+)
- синдрома резистентности к андрогенам
- дисгенезии гонад
- синдрома Клайфельтера
ДЛЯ ПАЦИЕНТОВ С СИНДРОМОМ БАРДЕ-БИДЛЯ ХАРАКТЕРНО НАЛИЧИЕ
- гиперпролактинемии
- гипоинсулинемии
- гиперсекреции СТГ
- гипогонадизма (+)
ПЕРСИСТИРУЮЩИЕ ГИПОГЛИКЕМИИ У РЕБЕНКА С МОРБИДНЫМ ОЖИРЕНИЕМ И РЫЖИМ ЦВЕТОМ ВОЛОС ПОЗВОЛЯЮТ ЗАПОДОЗРИТЬ
- дефицит 21-гидроксилазы
- дефицит проопиомеланокортина (+)
- дефицит биотинидазы
- дефицит 7-дегидрохолестерол редуктазы
КОНТРИНСУЛЯРНЫМ ЭФФЕКТОМ ОБЛАДАЕТ
- панкреатин
- мелатонин
- соматотропин (гормон роста) (+)
- вазопрессин
ПЕРМАНЕНТНЫЙ НЕОНАТАЛЬНЫЙ САХАРНЫЙ ДИАБЕТ, ЭПИЛЕПСИЯ, ЗАДЕРЖКА ПСИХОРЕЧЕВОГО РАЗВИТИЯ ЯВЛЯЮТСЯ ХАРАКТЕРНЫМИ ПРИЗНАКАМИ
- DEND-синдрома (+)
- синдрома Прадера-Вилли
- синдрома Альстрема
- DIDMOAD-синдрома
ГИПЕРПЛАЗИЯ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ ПРИ ВРОЖДЕННОЙ ДИСФУНКЦИИ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ ПРОИСХОДИТ ПОД ДЕЙСТВИЕМ
- гонадотропин-рилизинг-гормона
- гонадотропинов
- тиреотропин-рилизинг-гормона
- адренокортикотропного гормона (+)
ТИРЕОИДИТ ПРИ ТУБЕРКУЛЁЗЕ ОТНОСИТСЯ К ГРУППЕ ТИРЕОИДИТОВ
- вирусных
- фиброзных
- аутоиммунных
- специфических (+)
ПРОЛАКТИН СИНТЕЗИРУЕТСЯ В
- передней доле гипофиза (+)
- задней доле гипофиза
- средней доле гипофиза
- ядрах гипоталамуса
ОБЪЕМ ЯИЧЕК МЕНЕЕ 4 МЛ У МАЛЬЧИКА С ПРИЗНАКАМИ ПРЕЖДЕВРЕМЕННОГО ПОЛОВОГО РАЗВИТИЯ УКАЗЫВАЕТ НА
- гонадотропиннезависимое ППР (+)
- преждевременное адренархе
- гонадотропинзависимое ППР
- идиопатическое ППР
ОДНИМ ИЗ ХАРАКТЕРНЫХ СИМПТОМОВ СТГ-ПРОДУЦИРУЮЩЕЙ АДЕНОМЫ ГИПОФИЗА У ДЕТЕЙ ЯВЛЯЕТСЯ ПОЯВЛЕНИЕ
- шаткости походки
- множественных невусов
- акромегалоидных изменений внешности (+)
- широких багровых стрий
ДЛЯ КАКОГО ЗАБОЛЕВАНИЯ ХАРАКТЕРНО НАЛИЧИЕ КЕТОТИЧЕСКИХ ГИПОГЛИКЕМИЙ?
- врожденный гипотиреоз
- болезнь Иценко-Кушинга
- врожденный гиперинсулинизм
- врожденный гипопитуитаризм (+)
ПРИ ВЫЯВЛЕНИИ ПАЛЬПИРУЕМЫХ УЗЛОВЫХ ОБРАЗОВАНИЙ ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ В ПЕРВУЮ ОЧЕРЕДЬ НЕОБХОДИМО ПРОВЕСТИ
- УЗИ щитовидной железы (+)
- сцинтиграфию щитовидной железы
- мультиспиральную томографию органов шеи
- рентгенографию пищевода с бариевой взвесью
ОДНИМ ИЗ ХАРАКТЕРНЫХ СИМПТОМОВ СТГ-ПРОДУЦИРУЮЩЕЙ АДЕНОМЫ ГИПОФИЗА У ДЕТЕЙ ЯВЛЯЕТСЯ
- появление витилиго на руках
- наличие широких багровых стрий
- быстрое увеличение размеров обуви (+)
- появление множественных невусов
НЕЧУВСТВИТЕЛЬНОСТЬ V2-РЕЦЕПТОРОВ ПОЧЕК К ВАЗОПРЕССИНУ ПРИВОДИТ К _ ДИАБЕТУ
- нефрогенному несахарному (+)
- центральному несахарному
- инсулинозависимому сахарному
- инсулиннезависимому сахарному
ЦЕЛЬЮ ТЕРАПИИ ПРЕПАРАТАМИ ТЕСТОСТЕРОНА ПРИ СИНДРОМЕ КЛАЙНФЕЛЬТЕРА ЯВЛЯЕТСЯ
- увеличение объема тестикул
- нормализация уровней гонадотропинов
- восстановление репродуктивного потенциала
- устранение андрогенного дефицита (+)
АНАЛОГОМ 1,25(ОН)2 ВИТАМИНА ЯВЛЯЕТСЯ
- кальцитриол (+)
- холекальциферол
- альфакальцидол
- эргокальциферол
ЦЕЛЕВОЙ УРОВЕНЬ ГЛИКИРОВАННОГО ГЕМОГЛОБИНА ДЛЯ ДЕТЕЙ ОТ 0 ДО 6 ЛЕТ СОСТАВЛЯЕТ МЕНЕЕ (В ПРОЦЕНТАХ)
- 8,0
- 8,5
- 7,5
- 7,0 (+)
ОЦЕНКА УРОВНЯ ИФР-1 ПРОВОДИТСЯ
- по усредненным нормам
- только с учетом возраста
- с учетом пола, возраста и стадии пубертата (+)
- только с учетом пола и стадии пубертата
В ПЕРИОД ПУБЕРТАТА ДИГИДРОТЕСТОСТЕРОН ОТВЕЧАЕТ ЗА
- синтез гемоглобина
- развитие мышечной массы
- рост кавернозных тел (+)
- объем костной массы
РАСЧЕТНОЙ ДОЗОЙ ГЛЮКОЗЫ ПРИ ПРОВЕДЕНИИ СТАНДАРНОГО ПЕРОРАЛЬНОГО ГЛЮКОЗОТОЛЕРАНТНОГО ТЕСТА У ДЕТЕЙ С ОЖИРЕНИЕМ ЯВЛЯЕТСЯ
- 1,75 г на 1 кг массы тела ребенка, но не более 75 г (+)
- 100 мл глюкозы раствора 5%
- 50 г сухого вещества глюкозы
- 100 г сухого вещества глюкозы
ОДНИМ ИЗ ХАРАКТЕРНЫХ СИМПТОМОВ МАКРОАДЕНОМЫ ГИПОФИЗА ЯВЛЯЕТСЯ НАЛИЧИЕ
- головной боли (+)
- чувства горечи во рту
- болей в суставах
- онемения кончиков пальцев
ПОЗДНЯЯ ГИПОГЛИКЕМИЯ МОЖЕТ НАБЛЮДАТЬСЯ ПРИ ПРОВЕДЕНИИ СТГ-СТИМУЛЯЦИОННОЙ ПРОБЫ С
- леводопой
- инсулином
- клонидином
- глюкагоном (+)
РИСК РАЗВИТИЯ СД 1 ТИПА ДЛЯ ЗДОРОВОГО БРАТА/СЕСТРЫ СОСТАВЛЯЕТ (В ПРОЦЕНТАХ)
- 30-35
- 4-5 (+)
- 100
- 80-90
ТЕРАПИЯ СОМАТОТРОПИНОМ НЕЭФФЕКТИВНА ПРИ СИНДРОМЕ
- Ларона (+)
- Сильвера-Рассела
- Прадера-Вилли
- Нунан
ПАЦИЕНТАМ С ИДИОПАТИЧЕСКОЙ КЕТОТИЧЕСКОЙ ГИПОГЛИКЕМИЕЙ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА РЕКОМЕНДОВАНО
- ограничить углеводы в рационе
- включить в рацион сырой кукурузный крахмал (+)
- ограничить фрукты в рационе
- включить в рацион жиры животного происхождения
ДЕТЯМ И ПОДРОСТКАМ С УСТАНОВЛЕННЫМ ДИАГНОЗОМ MODY2 ПРИ ПОВЫШЕНИИ УРОВНЯ ГЛИКИРОВАННОГО ГЕМОГЛОБИНА БОЛЕЕ 7,0% НАЗНАЧАЕТСЯ ДИЕТОТЕРАПИЯ, ПРИ НЕЭФФЕКТИВНОСТИ В ТЕЧЕНИЕ 3 МЕСЯЦЕВ
- добавляются препараты сульфанилмочевины
- добавляется инсулинотерапия (+)
- добавляются ингибиторы ДПП4
- добавляются бигуаниды
ПРИ ЛЕЧЕНИИ ГИПОПАРАТИРЕОЗА АКТИВНОЙ ФОРМОЙ ПРЕПАРАТА ВИТАМИНА Д РЕКОМЕНДУЕТСЯ ПОДДЕРЖАНИЕ УРОВНЯ КАЛЬЦИЯ КРОВИ ПО НИЖНЕЙ ГРАНИЦЕ НОРМЫ ИЗ-ЗА РИСКА
- подкожных кальцинатов
- синдрома Фара
- катаракты
- нефрокальциноза (+)
ДОФАМИН ЯВЛЯЕТСЯ ГЛАВНЫМ _ ФАКТОРОМ
- тиреотропин-ингибирующим
- окситоцин-ингибирующим
- серотонин-ингибирующим
- пролактин-ингибирующим (+)
НАЧАЛЬНАЯ ДОЗА ТИАМАЗОЛА РАССЧИТЫВАЕТСЯ ИСХОДЯ ИЗ
- уровня антител к рецепторам ТТГ
- объема щитовидной железы
- веса пациента (+)
- степени супрессии ТТГ
У ДЕВОЧКИ 2 ЛЕТ ЖИЗНИ, РОЖДЕННОЙ ОТ БЛИЗКОРОДСТВЕННЫХ РОДИТЕЛЕЙ С НОРМАЛЬНОЙ МАССОЙ ТЕЛА, С ПРОГРЕССИРУЮЩИМ НАБОРОМ МАССЫ ТЕЛА НА ФОНЕ ПОЛИФАГИИ С ПЕРВЫХ МЕСЯЦЕВ ЖИЗНИ, НОРМАЛЬНЫМ ПСИХОМОТОРНЫМ РАЗВИТИЕМ И НАЛИЧИЕМ ОЖИРЕНИЯ ДЛЯ ИСКЛЮЧЕНИЯ ОДНОЙ ИЗ МОНОГЕННЫХ ФОРМ ОЖИРЕНИЯ ЦЕЛЕСООБРАЗНО ИССЛЕДОВАНИЕ В СЫВОРОТКЕ СОДЕРЖАНИЕ
- лептина (+)
- грелина
- окситоцина
- холестерина
СИМПТОМОКОМПЛЕКС В ВИДЕ АПЛАЗИИ ТИМУСА, ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА, ГИПОПАРАТИРЕОЗА ХАРАКТЕРЕН ДЛЯ СИНДРОМА
- ДиДжорджи (+)
- CHARGE
- Саньяд-Сакати
- Кенни-Каффи
ТЕЛАРХЕ ПРЕДСТАВЛЯЕТ СОБОЙ
- появление лобкового оволосения
- появление подмышечного оволосения
- изменение архитектоники тела
- увеличение молочных желёз у девочек (+)
ЗА РАЗВИТИЕ СИНДРОМА ЛАРОНА ОТВЕЧАЕТ ГЕН
- HESH1
- GH1
- GHR (+)
- LHX3
К ПРЕИМУЩЕСТВАМ ВВЕДЕНИЯ ИНСУЛИНА С ПОМОЩЬЮ ПОМПЫ ОТНОСЯТ
- отсутствие необходимости определения уровня сахара в крови
- снижение числа инъекций (+)
- более частое возникновение гипогликемических состояний
- увеличение суточной потребности в инсулине
В ПЕРИОД ОСТРОЙ ДЕКОМПЕНСАЦИИ, С ЦЕЛЬЮ КУПИРОВАНИЯ ТИРЕОТОКСИЧЕСКОГО КРИЗА ЦЕЛЕСООБРАЗНО НАЗНАЧЕНИЕ
- ингибиторов АПФ
- селективных ингибиторов обратного захвата серотонина
- сердечных гликозидов
- ?-адреноблокаторов (+)
ИФР-1 ПОДАВЛЯЕТ СЕКРЕЦИЮ СОМАТОТРОПНОГО ГОРМОНА ПО ПРИНЦИПУ ОБРАТНОЙ СВЯЗИ, ДЕЙСТВУЯ НА УРОВНЕ
- только гипоталамуса
- гипофиза, гипоталамуса и печени
- только гипофиза
- гипофиза и гипоталамуса (+)
ПРИ ИСПОЛЬЗОВАНИИ ИНСУЛИНОВОЙ ПОМПЫ, НАЛИЧИЕ ЗНАЧИМОГО ПОВЫШЕНИЯ КЕТОНОВ В КРОВИ ГОВОРИТ О
- низком углеводном коэффициенте
- нарушении подачи инсулина (+)
- низкой базальной скорости
- высоком факторе чувствительности к инсулину
САМОЙ ЧАСТОЙ МОНОГЕННОЙ ФОРМОЙ ОЖИРЕНИЯ ЯВЛЯЕТСЯ ОЖИРЕНИЕ ВСЛЕДСТВИЕ МУТАЦИИ В ГЕНЕ
- 21 гидроксилазы
- глюкокиназы
- проконвертазы 1 типа
- рецепторов меланокортинов 4 типа (+)
ДЛЯ САХАРНОГО ДИАБЕТА ТИПА MODY5 ХАРАКТЕРНО СОЧЕТАНИЕ САХАРНОГО ДИАБЕТА И
- аномалии развития костей черепа
- аномалии строения внутренних половых органов у женщин (+)
- атрофии дисков зрительного нерва
- врожденных пороков сердца
ЛАБИЛЬНАЯ АРТЕРИАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ ДИАГНОСТИРУЕТСЯ У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ С ОЖИРЕНИЕМ ПО ДАННЫМ СУТОЧНОГО МОНИТОРИРОВАНИЯ АРТЕРИАЛЬНОГО ДАВЛЕНИЯ ПРИ ЗНАЧЕНИИ ИНДЕКСА ВРЕМЕНИ АРТЕРИАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ ОТ _ДО_ (В ПРОЦЕНТАХ)
- 25; 50 (+)
- 10; 25
- 25; 40
- 10; 40
ОТСУТСТВИЕ ПОДЪЕМА УРОВНЯ ЛГ ВЫШЕ 8 мЕд/л ПО РЕЗУЛЬТАТАМ ПРОБЫ С ГОНАДОЛИБЕРИНОМ ПОЗВОЛЯЕТ ПОДТВЕРДИТЬ
- эндогенный гиперкортицизм
- псевдогипопаратиреоз типа 1А
- преждевременное половое развитие
- вторичный гипогонадизм (+)
ИНСУЛИНОМ КОРОТКОГО ДЕЙСТВИЯ ЯВЛЯЕТСЯ
- хумулин НПХ
- актрапид НМ (+)
- инсуман базал
- протафан НМ
МЕТФОРМИН У ДЕТЕЙ С ОЖИРЕНИЕМ
- показан при наличии сахарного диабета 2 типа (+)
- является препаратом выбора для лечения ожирения
- препятствует развитию желчнокаменной болезни
- рекомендован при наличии жирового гепатоза
ОКРУГЛАЯ ФОРМА НАИБОЛЕЕ ХАРАКТЕРНА ДЛЯ _ ОБРАЗОВАНИЯ ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ ПО ДАННЫМ УЗИ
- фолликулярного
- коллоидного
- доброкачественного
- злокачественного (+)
ПРОТИВОПОКАЗАНИЕМ ДЛЯ ТЕРАПИИ РАДИОАКТИВНЫМ ЙОДОМ (131I) ЯВЛЯЕТСЯ
- детский возраст до двенадцати лет
- рецидив тиреотоксикоза на фоне консервативной терапии
- зоб большого размера (масса щитовидной железы > 80 г) (+)
- послеоперационный рецидив тиреотоксикоза
К РАЗВИТИЮ СД 1 ТИПА ПРИВОДЯТ HLA-ГЕНОТИПЫ
- DR2, DR13
- DR15, DR16
- DR3, DR4 (+)
- DR7, DR11
СОЧЕТАНИЕ ГИПОГЛИКЕМИИ И МАКРОГЛОССИИ У НОВОРОЖДЕННОГО ХАРАКТЕРНО ДЛЯ
- врожденных дефектов гликозилирования
- синдрома Бэквита-Видемана (+)
- диабетической фетопатии
- галактоземии
ПРЕЖДЕВРЕМЕННОЕ ПОЛОВОЕ РАЗВИТИЕ МОЖНО ДИАГНОСТИРОВАТЬ ПРИ ПОЯВЛЕНИИ ВТОРИЧНЫХ ПОЛОВЫХ ПРИЗНАКОВ У ДЕВОЧКИ В ВОЗРАСТЕ ДО _ ЛЕТ
- 8 (+)
- 9
- 10
- 11
МЕХАНИЗМ ДЕЙСТВИЯ РАДИОЙОДТЕРАПИИ ПРИ ДТЗ НАПРАВЛЕН НА
- блокирование активирующий антител к ТТГ
- подавление синтеза тиреоидных гормонов
- стойкое блокирование рецепторов к ТТГ
- разрушение ткани щитовидной железы (+)
РЕЦЕПТОРЫ К ВАЗОПРЕССИНУ РАСПОЛАГАЮТСЯ В
- почках (+)
- печени
- сердце
- гипофизе
ЗОБОГЕННЫЙ ЭФФЕКТ, ПРОЯВЛЯЮЩИЙСЯ ЧЕРЕЗ ТОРМОЖЕНИЕ ЗАХВАТА ЙОДА ТИРЕОЦИТАМИ, ОКАЗЫВАЮТ
- флавоноиды и фталаты
- имидазол и аминотриазол
- тиоцианат и перхлорат (+)
- сульфаниламиды и тиомочевина
ПРИ ВЫЯВЛЕНИИ НИЗКИХ УРОВНЕЙ ИФР-1, ПРОЛАКТИНА, ТТГ У РЕБЕНКА С ГИПОГОНАДИЗМОМ СЛЕДУЕТ ИСКЛЮЧИТЬ
- псевдогипопаратиреоз
- адренолейкодистрофию
- гиперальдостеронизм
- пангипопитуитаризм (+)
НАСЛЕДСТВЕННЫЙ ВИТАМИН-Д-ЗАВИСИМЫЙ РАХИТ 1В ТИПА РАЗВИВАЕТСЯ В РЕЗУЛЬТАТЕ
- снижения активности 1-альфа-гидроксилазы в почках
- нарушения чувствительности тканей-мишеней к витамину Д
- снижения активности 21-гидроксилазы в надпочечниках
- снижения активности 25-альфа-гидроксилазы в печени (+)
ОДНИМ ИЗ ФАКТОРОВ, РЕГУЛИРУЮЩИХ СЕКРЕЦИЮ СОМАТОТРОПНОГО ГОРМОНА ЯВЛЯЕТСЯ ГЛЮКАГОН, КОТОРЫЙ
- снижает концентрацию СТГ в крови, что используется в СТГ-стимуляционных пробах
- повышает концентрацию СТГ в крови, что используется в СТГ-стимуляционных пробах (+)
- повышает концентрацию СТГ ва крови, однако это не используется в СТГ-стимуляционных пробах
- снижает концентрацию СТГ в крови, однако это не используется в СТГ-стимуляционных пробах
У ДЕВОЧЕК СТАРШЕ 13 ЛЕТ ОСНОВНЫМ СИМПТОМОМ ГИПОГОНАДИЗМА ЯВЛЯЕТСЯ ОТСУТСТВИЕ
- пубертатного скачка роста
- оволосения в подмышечной области
- увеличения молочных желез (+)
- регулярного менструального цикла
ФИКСИРОВАННАЯ ЗАПРАВКА ИСПОЛЬЗУЕТСЯ ДЛЯ
- заполнения пластиковой канюли (+)
- заполнения металлической канюли
- заполнения всей инфузионной системы
- промывки инфузионной системы
ХАКТЕРНЫМ БИОХИМИЧЕСКИМ МАРКЕРОМ ВРОЖДЕННОГО ГИПТИРЕОЗА ЯВЛЯЕТСЯ ПОВЫШЕНИЕ УРОВНЯ
- калия
- холестерина (+)
- глюкозы
- мочевины
ПРИ САХАРНОМ ДИАБЕТЕ 1 ТИПА УСТАНОВЛЕНА АССОЦИАЦИЯ С МОЛЕКУЛЯРНО-ГЕНЕТИЧЕСКИМИ МАРКЕРАМИ КАК: ГЕНЫ HLA II КЛАССА, В ТОМ ЧИСЛЕ
- ген ABCC8, кодирующий субъединицы АТФ-чувствительного калиевого канала
- ген GSK, кодирующий фосфорилирование глюкозы в печени
- ген KCNJ11, кодирующий субъединицы АТФ-чувствительного калиевого канала
- ген PTPN22, кодирующий тирозинфосфатазу (+)
ОСНОВНЫМИ БИОХИМИЧЕСКИМИ МАРКЕРАМИ НАСЛЕДСТВЕННОГО ВИТАМИН-Д-ЗАВИСИМОГО РАХИТА 1А ТИПА ЯВЛЯЮТСЯ
- низкий уровень кальция в крови, низкий уровень фосфора в крови, высокий уровень паратгормона в крови, крайне высокий уровень щелочной фосфатазы в крови, низкий уровень 1,25 (ОН) витамина Д в крови (+)
- низкий уровень фосфора в крови и низкий индекс тубулярной реабсорбции фосфатов в моче, высокий уровень щелочной фосфатазы в крови, нормальный уровень кальция в крови, низкий уровень 1,25 (ОН) витамина Д в крови
- низкий уровень кальция и паратгормона в крови, высокий уровень кальция в моче, низкий уровень щелочной фосфатазы в крови, низкий уровень 1,25 (ОН) витамина Д в крови
- высокий уровень кальция и паратгормона в крови, высокий уровень кальция в моче, высокий уровень щелочной фосфатазы в крови, высокий уровень фосфора в моче, высокий уровень 1,25 (ОН) витамина Д в крови
ВЫСОКИЙ РИСК РАЗВИТИЯ НАДПОЧЕЧНИКОВОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ ИМЕЕТСЯ ПОСЛЕ УДАЛЕНИЯ
- альдостеромы
- кортикостеромы (+)
- феохромоцитомы
- андростеромы
ПРИЧИНОЙ НАРУШЕНИЯ СЕРДЕЧНОГО РИТМА ПРИ СОЛЬТЕРЯЮЩЕМ КРИЗЕ У ПАЦИЕНТА, СТРАДАЮЩЕГО ВРОЖДЕННОЙ ДИСФУНКЦИЕЙ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ, ДЕФИЦИТ 21-ГИДРОКСИЛАЗЫ, ЯВЛЯЕТСЯ
- гипокальциемия
- гипомагниемия
- гипогликемия
- гиперкалиемия (+)
В ИСХОДЕ КРАНИАЛЬНОЙ ЛУЧЕВОЙ ТЕРАПИИ ЧАСТО РАЗВИВАЕТСЯ
- несахарный диабет
- первичный гипокортицизм
- СТГ-дефицит (+)
- первичный гипогонадизм
ПОВЫШЕНИЕ В КРОВИ ОЧЕНЬ ДЛИННОЦЕПОЧЕЧНЫХ ЖИРНЫХ КИСЛОТ ХАРАКТЕРНО ДЛЯ
- Х-сцепленной адренолейкодистрофии (+)
- синдрома Олгров
- врожденной гипоплазии надпочечников
- синдрома Смит-Лемли Опиц
БОЛЕЗНЬ ИЦЕНКО-КУШИНКА РАЗВИВАЕТСЯ ВСЛЕДСТВИЕ ГИПЕРСЕКРЕЦИИ АДЕНОМОЙ ГИПОФИЗА
- пролактина
- кортизола
- СТГ
- АКТГ (+)
ДЕФЕКТ ФЕРМЕНТА _ ПРИВЕДЕТ К НЕПРАВИЛЬНОМУ СТРОЕНИЮ НАРУЖНЫХ ГЕНИТАЛИЙ У ДЕВОЧЕК И ГИПЕРТОНИИ
- 21-гидроксилазы
- 11?-гидроксилазы (+)
- 3?-гидроксистероиддегидрогеназы
- оксидоредуктазы
СМЕСЬ ЭФИРОВ ТЕСТОСТЕРОНА У МАЛЬЧИКОВ С ЗАДЕРЖКОЙ ПОЛОВОГО РАЗВИТИЯ ПЕРЕД ПРОВЕДЕНИЕМ СТГ-СТИМУЛЯЦИОННОЙ ПРОБЫ ВВОДИТСЯ
- внутрь
- внутривенно
- внутримышечно (+)
- подкожно
ЗАПОДОЗРИТЬ СИНДРОМ ПРАДЕРА-ВИЛЛИ У РЕБЕНКА 3-Х МЕСЯЦЕВ ЖИЗНИ МОЖНО ПРИ НАЛИЧИИ
- выраженной гипотонии (+)
- деформации кистей
- кальцинатов кожи
- укорочения конечностей
В СЛУЧАЕ СТАБИЛЬНОЙ ПОСТПРАНДИАЛЬНОЙ ГИПОГЛИКЕМИИ, В НАСТРОЙКАХ КАЛЬКУЛЯТОРА БОЛЮСА НЕОБХОДИМО
- уменьшить фактор чувствительности к инсулину
- увеличить фактор чувствительности к инсулину
- увеличить углеводный коэффициент
- уменьшить углеводный коэффициент (+)
ВТОРАЯ СТГ-СТИМУЛЯЦИОННАЯ ПРОБА С ДРУГИМ ФАРМАКОЛОГИЧЕСКИМ СТИМУЛЯТОРОМ СТГ ПРОВОДИТСЯ ПОСЛЕ ПЕРВОЙ НЕ РАНЕЕ, ЧЕМ ЧЕРЕЗ (ЧАСАХ)
- 36
- 12
- 72
- 48 (+)
У ВЗРОСЛЫХ «ЗОЛОТЫМ СТАНДАРТОМ» ДИАГНОСТИКИ СОМАТОТРОПНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ ЯВЛЯЕТСЯ ПРОБА С
- глюкагоном
- клофелином
- инсулиновой гипогликемией (+)
- L-ДОПОЙ
В СТРУКТУРУ СИНДРОМА МНОЖЕСТВЕННОЙ ЭНДОКРИННОЙ НЕОПЛАЗИИ 2 ТИПА МОЖЕТ ВХОДИТЬ
- соматотропинома
- глюкагонома
- феохромоцитома (+)
- пролактинома
МЕТОДОМ ВЫБОРА В ЛЕЧЕНИИ БОЛЕЗНИ ИЦЕНКО-КУШИНГА У ДЕТЕЙ ЯВЛЯЕТСЯ
- проведение лучевой терапии
- проведение адреналэктомии
- терапия блокаторами стероидогенеза
- оперативное удаление аденомы гипофиза (+)