Корзина

Тесты с ответами по детской эндокринологии

КОРТИКОТРОПИН-РИЛИЗИНГ ГОРМОН СТИМУЛИРУЕТ СИНТЕЗ И СЕКРЕЦИЮ
  • ФСГ
  • СТГ
  • ТТГ
  • АКТГ (+)
ПРИ НАЛИЧИИ НЕСАХАРНОГО ДИАБЕТА И УТОЛЩЕНИЯ СТЕБЛЯ ГИПОФИЗА ДОПОЛНИТЕЛЬНО НЕОБХОДИМО ИССЛЕДОВАТЬ
  • суточную экскрецию свободного кортизола в моче
  • хорионический гонадотропин человека и альфа-фетопротеин (+)
  • суточный ритм кортизола в крови
  • скорость клубочковой фильтрации
ДЕФИЦИТ МИНЕРАЛОКОРТИКОИДОВ В ОТСУТСТВИЕ ЛЕЧЕНИЯ ПРИ ВРОЖДЕННОЙ ДИСФУНКЦИИ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ, ДЕФИЦИТЕ 21-ГИДРОКСИЛАЗЫ, У ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА ПРИВОДИТ К РАЗВИТИЮ
  • гиперволемии
  • эксикоза (+)
  • гипокальциемии
  • гипергликемии
ДЛЯ _ ХАРАКТЕРНО НАЛИЧИЕ ГИПОКЕТОТИЧЕСКИХ ГИПОГЛИКЕМИЙ
  • гликогеноза I типа
  • гликогеноза IX типа
  • фруктоземии
  • инсулиномы (+)
НАСТУПЛЕНИЕ ПЕРИОДА ПОЛОВОГО СОЗРЕВАНИЯ У МАЛЬЧИКОВ НАЧИНАЕТСЯ С
  • увеличения яичек (+)
  • увеличения полового члена в длину
  • пигментации мошонки
  • мутации голоса
АДРЕНОКОРТИКОТРОПНЫЙ ГОРМОН ВЫРАБАТЫВАЕТСЯ В КОРТИКОТРОФАХ
  • гипоталамуса
  • нейрогипофиза
  • аденогипофиза (+)
  • надпочечников
ДЕВОЧКАМ С ИЗОЛИРОВАННЫМ ПРЕЖДЕВРЕМЕННЫМ ТЕЛАРХЕ СЛЕДУЕТ РЕКОМЕНДОВАТЬ НАЗНАЧЕНИЕ
  • аналогов ГнРГ пролонгированного действия
  • динамического наблюдения (+)
  • агонистов допаминовых рецепторов
  • блокаторов ароматазы
ФАРМАКОЛОГИЧЕСКИМ ПРЕПАРАТОМ, ИСПОЛЬЗУЕМЫМ ДЛЯ ПРОВЕДЕНИЯ СТГ-СТИМУЛЯЦИОННЫХ ПРОБ, ЯВЛЯЕТСЯ
  • дексаметазон
  • инсулин (+)
  • синактен
  • десмопрессин
ПРИ ПЕРЕВОДЕ ПАЦИЕНТА С ИНСУЛИНА ГЛУЛИЗИН НА ЛИЗПРО ДОЗУ ИНСУЛИНА ОБЫЧНО
  • уменьшают на 20%
  • уменьшают на 10%
  • не изменяют (+)
  • увеличивают на 10%
ПРИ ИНИЦИАЦИИ ТЕРАПИИ ГИПОПАРАТИРЕОЗА ПОКА ПОДБИРАЕТСЯ ДОЗА АКТИВНОЙ ФОРМОЙ ПРЕПАРАТА ВИТАМИНА Д КОНТРОЛЬ КАЛЬЦИЯ ИОНИЗИРОВАННОГО КРОВИ ПРОВОДИТСЯ
  • каждые семь дней
  • каждые три дня (+)
  • каждые десять дней
  • каждый день
ПОВЫШЕННЫЙ УРОВЕНЬ КОРТИЗОЛА ПО МЕХАНИЗМУ ОТРИЦАТЕЛЬНОЙ ОБРАТНОЙ СВЯЗИ ПРИВОДИТ К _ СИНТЕЗА И СЕКРЕЦИИ _
  • снижению; АКТГ (+)
  • повышению; АКТГ
  • снижению; ТТГ
  • повышению; СТГ
СКРИНИНГ НА ДИАБЕТИЧЕСКУЮ НЕФРОПАТИЮ ПРИ САХАРНОМ ДИАБЕТЕ 2 ТИПА У ДЕТЕЙ ПРОВОДИТСЯ, НАЧИНАЯ С
  • началом пубертатного периода
  • длительности заболевания 3 года
  • дебюта заболевания (+)
  • возраста пациента старше 15 лет
ПЕРЕД ПРОВЕДЕНИЕМ ТЕРАПИИ РАДИОАКТИВНЫМ ЙОДОМ НАЗНАЧАЕТСЯ ДИЕТА С ОГРАНИЧЕНИЕМ
  • витаминов группы В
  • кальция
  • йода (+)
  • лимонной кислоты
ЧТО ТАКОЕ АКТИВНЫЙ ИНСУЛИН ПРИ РАСЧЕТЕ ДОЗЫ КАЛЬКУЛЯТОРОМ БОЛЮСА?
  • количество введённого болюсного и базального инсулина, который может влиять на гликемию
  • отношение введенного болюсного инсулина к оставшемуся инсулину в резервуаре
  • количество введённого болюсного инсулина, который может влиять на гликемию (+)
  • общее количество ранее введённого болюсного и базального инсулина
ВО ВРЕМЯ ПРОВЕДЕНИЯ СТГ-СТИМУЛЯЦИОННОЙ ПРОБЫ С ИНСУЛИНОИНДУЦИРОВАННОЙ ГИПОГЛИКЕМИЕЙ, В СЛУЧАЕ РЕЗКОГО ПАДЕНИЯ УРОВНЯ ГЛИКЕМИИ (ДО ВЫРАЖЕННОГО ГИПОГЛИКЕМИЧЕСКОГО СОСТОЯНИЯ) СЛЕДУЕТ ПРОВЕСТИ
  • внутривенное введение NaCl раствора 0.9%
  • внутривенное введение аминофиллина раствора 2.4%
  • подкожное введение кофеина раствора 10% или 20%
  • внутривенное введение глюкозы раствора 10% (+)
ПРИ ПОВЫШЕНИИ АКТИВНОСТИ 3-5’ДЕЙОДИНАЗЫ
  • уменьшается образование реверсивного Т3 из Т4 (тироксина)
  • повышается образование неактивного трийодтиронина (Т3) из дийодтирозинов
  • повышается образование неактивного трийодтиронина (rТ3) из тироксина (Т4) (+)
  • повышается образование неактивного трийодтиронина (Т3) из монойодтирозинов
ПОВЫШЕННЫЙ УРОВЕНЬ _ ПО МЕХАНИЗМУ ОТРИЦАТЕЛЬНОЙ ОБРАТНОЙ СВЯЗИ ПРИВОДИТ К СНИЖЕНИЮ СИНТЕЗА И СЕКРЕЦИИ АКТГ
  • глюкокортикоидов (+)
  • минералокортикоидов
  • проопиомеланокортина
  • кортиколиберина
ДЛЯ ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНОЙ ДИАГНОСТИКИ МЕЖДУ ГИПОФИЗАРНЫМ И ЭКТОПИЧЕСКИМ ХАРАКТЕРОМ АКТГ-СЕКРЕЦИИ ПРИ СИНДРОМЕ ИЦЕНКО-КУШИНГА ПРИМЕНЯЮТ
  • пробу с глюконатом кальция
  • большую пробу с дексаметазоном (+)
  • пробу с глюкагоном
  • оральный глюкозо-толерантный тест
РАХИТ МОЖЕТ РАЗВИТЬСЯ НА ФОНЕ ХРОНИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЙ
  • щитовидной железы
  • поджелудочной железы
  • глаз
  • печени (+)
ЛЕЧЕНИЕ ГИПОПАРАТИРЕОЗА НАПРАВЛЕНО НА ПРЕДУПРЕЖДЕНИЕ РАЗВИТИЯ
  • гипокальциемии (+)
  • гипокальцитонинемии
  • гипофосфатемии
  • гиперкальциемии
К БОЛЕЗНЯМ ГЕНОМНОГО ИМПРИНТИНГА ОТНОСИТСЯ
  • мутация гена рецептора меланокортина 4 типа
  • синдром Шерешевского-Тернера
  • синдром Беквита-Видемана (+)
  • синдром Нунан
РЕЗИСТЕНТНОСТЬ К ТИРЕОИДНЫМ ГОРМОНАМ АССОЦИИРОВАНА С МУТАЦИЯМИ В ГЕНЕ
  • CYP21
  • IYD
  • TPO
  • THRB (+)
В СЛУЧАЕ ПРОПУСКА ПРИЕМА ГИДРОКОРТИЗОНА У РЕБЕНКА С НАДПОЧЕЧНИКОВОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТЬЮ СЛЕДУЕТ
  • дождаться следующего по времени приема препарата и принять обычную дозу
  • не принимать препарат в этот день
  • дождаться следующего по времени приема препарата и принять две дозы вместе
  • принять пропущенную дозу сразу (+)
В ОСНОВЕ РАЗВИТИЯ АРТЕРИАЛЬНОЙ ГИПЕРТЕНЗИИ ПРИ ДЕФИЦИТЕ 11?-ГИДРОКСИЛАЗЫ ЛЕЖАТ
  • гиперкалиемия и нормоволемия
  • гипокалиемия и гиповолемия
  • гипонатриемия и гиповолемия
  • гипернатриемия и гиперволемия (+)
ДЛЯ СИНДРОМА ВАН-ВИКА ? ГРОМБАХА ХАРАКТЕРНО РАЗВИТИЕ
  • инверсии пубертата
  • изолированное увеличение грудных желез
  • задержки полового созревания
  • преждевременного полового созревания (mediki-test.ru) (+)
СИНДРОМ ЦЕНТРАЛЬНОГО ПРЕЖДЕВРЕМЕННОГО ПОЛОВОГО РАЗВИТИЯ МОЖЕТ ВСТРЕЧАТЬСЯ ПРИ НАЛИЧИИ
  • нейрофиброматоза I типа (+)
  • болезни Иценко – Кушинга
  • диффузного токсического зоба
  • синдрома МЭН1
ПРИ ПСЕВДОГИПОПАРАТИРЕОЗЕ МОЖЕТ ОТМЕЧАТЬСЯ
  • остеопетроз
  • тиреотоксикоз
  • несахарный диабет
  • гипотиреоз (+)
ВНУТРИУТРОБНАЯ ЗАДЕРЖКА РОСТА ХАРАКТЕРНА ДЛЯ СИНДРОМА
  • Прадера-Вилли
  • Аарского-Скотта
  • Беквита-Видемана
  • Сильвера-Рассела (+)
ВТОРОЙ ЭТАП ДВУХЭТАПНОЙ ФЕМИНИЗИРУЮЩЕЙ ПЛАСТИКИ У ДЕВОЧЕК, СТРАДАЮЩИХ ВРОЖДЕННОЙ ДИСФУНКЦИЕЙ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ (ДЕФИЦИТ 21-ГИДРОКСИЛАЗЫ) ВКЛЮЧАЕТ В СЕБЯ
  • клиторопластику, рассечение урогенитального синуса (при необходимости)
  • интроитопластику (+)
  • удаление малых половых губ
  • удаление больших половых губ
ГИПЕРВИТАМИНОЗ Д СОПРОВОЖДАЕТСЯ
  • гиперкальциемией (+)
  • гипокальциемией
  • гипофосфатемией
  • гипермагнеземией
ПРИ ВЫЯВЛЕНИИ МЕДУЛЛЯРНОЙ КАРЦИНОМЫ ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ ПАЦИЕНТУ ПОКАЗАНО ИССЛЕДОВАНИЕ ГЕНА
  • ABCC8
  • AIRE
  • MEN1
  • RET (+)
СОЧЕТАНИЕ ДЛИТЕЛЬНО НЕПРОГРЕССИРУЮЩЕЙ ГИПЕРГЛИКЕМИИ НАТОЩАК С ОТСУТСТВИЕМ ПОВЫШЕНИЯ ТИТРА СПЕЦИФИЧЕСКИХ АУТОАНТИТЕЛ (GADa, IA-2, ICA, ZnTh8) ХАРАКТЕРНО ДЛЯ
  • MODY 2 (+)
  • MODY 5
  • липоатрофического диабета
  • LADA
В НОЧНОЕ ВРЕМЯ ПРОИСХОДИТ ОСНОВНАЯ СЕКРЕЦИЯ
  • кальцитонина
  • гормона роста (+)
  • эстрогена
  • паратгормона
У НОВОРОЖДЕННОГО РЕБЕНКА ОТМЕЧАЕТСЯ НЕПРАВИЛЬНОЕ СТРОЕНИЕ НАРУЖНЫХ ГЕНИТАЛИЙ (ЗНАЧИТЕЛЬНАЯ КЛИТЕРОМЕГАЛИЯ С ЕДИНЫМ УРОГЕНИТАЛЬНЫМ СИНУСОМ И ПРАКТИЧЕСКИ ПОЛНЫМ СРАЩЕНИЕМ ПОЛОВЫХ ГУБ), НИЗКИЙ УРОВЕНЬ НАТРИЯ, ГЛЮКОЗЫ, ПО ДАННЫМ УЗИ В ОБЛАСТИ МОШОНКИ ОБНАРУЖЕНЫ ТЕСТИКУЛЫ. НАИБОЛЕЕ ВЕРОЯТНЫМ ДИАГНОЗОМ В ДАННОМ СЛУЧАЕ ЯВЛЯЕТСЯ
  • врожденная дисфункция коры надпочечников, дефицит 17-альфа-гидроксилазы (+)
  • врожденная дисфункция коры надпочечников, дефицит 21-гидроксилазы
  • врожденная гипоплазия коры надпочечников
  • врожденная дисфункция коры надпочечников, дефицит 11-бета-гидроксилазы
ВСЕМ ДЕТЯМ С ОЖИРЕНИЕМ РЕКОМЕНДУЕТСЯ
  • ночная полисомнография
  • УЗИ брюшной полости (+)
  • осмотр глазного дна
  • МРТ головного мозга
ПРИ ВЫЯВЛЕНИИ НА ПЕРВОЙ СТГ-СТИМУЛЯЦИОННОЙ ПРОБЕ ПИКА ВЫБРОСА СТГ > 10.0 НГ/МЛ ВТОРАЯ ПРОБА
  • проводится после кратковременного приема половых стероидов
  • проводится с другим фармакологическим стимулятором
  • не проводится (+)
  • проводится не ранее, чем через 48 часов после первой
ДЛЯ ДИАГНОСТИКИ ФЕОХРОМОЦИТОМЫ ПРОВОДЯТ СБОР СУТОЧНОГО АНАЛИЗА МОЧИ НА
  • мочевую кислоту
  • кортизол
  • метанефрины, норметанефрины (+)
  • 5-гидроксииндолуксусную кислоту
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ГИПОФОСФАТЕМИЧЕСКОГО РАХИТА ПРОВОДИТСЯ С
  • туберозным склерозом
  • болезнью Блаунта
  • витамин-Д-зависимым и витамин-Д-дефицитным рахитом (+)
  • различными формами хондродисплазии
СОХРАННОСТЬ КАПСУЛЫ, ЧЕТКИЕ КОНТУРЫ, ОВАЛЬНАЯ ФОРМА, НАЛИЧИЕ ОТГРАНИЧЕННОГО ГИПОЭХОГЕННОГО ОБОДКА, ОСУТСТВИЕ КАЛЬЦИФИКАТОВ, ГИПОВАСКУЛЯРИЗАЦИИ В РЕЖИМЕ ЦДК ХАРАКТЕРНЫ ДЛЯ
  • медуллярного рака щитовидной железы
  • псевдо-узла при аутоиммунном поражении щитовидной железы
  • папиллярного рака щитовидной железы
  • доброкачественного образования (узлового коллоидного зоба) (+)
ПОВЫШЕНИЕ УРОВНЯ РЕНИНА В КРОВИ У ПАЦИЕНТА С ПЕРВИЧНОЙ НАДПОЧЕЧНИКОВОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТЬЮ, ПОЛУЧАЮЩЕГО ЗАМЕСТИТЕЛЬНУЮ ТЕРАПИЮ, СВИДЕТЕЛЬСТВУЕТ В ПОЛЬЗУ
  • недостаточной дозы гидрокортизона
  • избыточной дозы гидрокортизона
  • избыточной дозы флудрокортизона
  • недостаточной дозы флудрокортизона (+)
ВЕДУЩИЙ СИМПТОМОКОМПЛЕКС ПРИ АНДРОГЕНПРОДУЦИРУЮЩЕЙ ОПУХОЛИ НАДПОЧЕЧНИКОВ У ДЕВОЧКИ
  • удвоение матки, аплазия влагалища у девочки
  • прогрессирующий набор массы тела, acanthosis nigricans
  • гиперпигментация кожных покровов, приступы слабости
  • вирилизация наружных половых органов, быстропрогрессирующее половое оволосение (+)
СОЧЕТАНИЕ НАДПОЧЕЧНИКОВОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ И НАРУШЕНИЯ ФОРМИРОВАНИЯ ПОЛА ПРИ КАРИОТИПЕ 46XY ЯВЛЯЕТСЯ ПРОЯВЛЕНИЕМ ДЕФИЦИТА
  • 17?-гидроксилазы (+)
  • 21-гидроксилазы
  • 11?-гидроксилазы
  • ароматазы
ПАЦИЕНТКЕ, ЗАРЕГИСТРИРОВАННОЙ В ЖЕНСКОМ ПАСПОРТНОМ ПОЛЕ С ДИСГЕНЕЗИЕЙ ГОНАД 46 XY, СОСТОЯНИЕ ПОСЛЕ ГОНАДЭКТОМИИ В ПУБЕРТАТНОМ ВОЗРАСТЕ ПОКАЗАНО ЛЕЧЕНИЕ
  • блокаторами ароматазы
  • тестостероном
  • хорионическим гонадотропином
  • эстрогенами (+)
НА МИКРОФОТОГРАФИИ
  • герминома (+)
  • эмбриональная карцинома
  • пинеобластома
  • опухоль желточного мешка
ПОБОЧНЫМ ЭФФЕКТОМ ТЕРАПИИ ДИАЗОКСИДОМ ЯВЛЯЕТСЯ
  • выпадение волос
  • гипогликемии
  • делирий
  • гипертрихоз (+)
МАКСИМАЛЬНАЯ ДОЗА ГЛЮКАГОНА ПРИ ПРОВЕДЕНИИ СТГ-СТИМУЛЯЦИОННОЙ ПРОБЫ СОСТАВЛЯЕТ (МГ/М2)
  • 0,5
  • 0,8
  • 1 (+)
  • 1,5
ХАРАКТЕРНЫМ ПРИЗНАКОМ СИНДРОМА КАЛЬМАНА ПО ДАННЫМ МРТ ГОЛОВНОГО МОЗГА ЯВЛЯЕТСЯ
  • аплазия обонятельных луковиц (+)
  • демиелинизация валика мозолистого тела
  • гипоплазия воронки гипофиза
  • герминома хиазмально-селлярной области
ПРИ ДОКАЗАННОМ СТГ-ДЕФИЦИТЕ И ГИПОГЛИКЕМИИ ТЕРАПИЮ ГОРМОНОМ РОСТА РЕКОМЕНДОВАНО ИНИЦИИРОВАТЬ
  • только на фоне снижения темпов роста
  • независимо от показателей антропометрии (+)
  • только при показателях роста менее 1SD
  • только при показателях роста менее 2SD
ПРИ ПЕРЕВОДЕ ПАЦИЕНТА С ИНСУЛИНА ЛИЗПРО НА ГЛУЛИЗИН ДОЗУ ИНСУЛИНА ОБЫЧНО
  • не изменяют (+)
  • уменьшают на 10%
  • увеличивают на 10%
  • уменьшают на 20%
НЕДОСТАТОЧНАЯ СЕКРЕЦИЯ ВАЗОПРЕССИНА ПРИВОДИТ К _ ДИАБЕТУ
  • центральному несахарному (+)
  • нефрогенному несахарному
  • инсулинозависимому сахарному
  • инсулиннезависимому сахарному
ПРИ ПРОВЕДЕНИИ СТГ-СТИМУЛЯЦИОННОЙ ПРОБЫ С ГЛЮКАГОНОМ ЗАБОР КРОВИ ПРОВОДЯТ ПО СХЕМЕ (В МИНУТАХ)
  • 0, 30, 60, 90, 120, 150, 180 (+)
  • 0, 30, 60, 90, 120, 320
  • 0, 60, 120, 150, 180, 240
  • 0, 15, 30, 45, 90, 130
ПЕРВОЙ ЛИНИЕЙ ТЕРАПИИ НЕАЛКОГОЛЬНОЙ ЖИРОВОЙ БОЛЕЗНИ ПЕЧЕНИ В СТАДИИ ЖИРОВОГО ГЕПАТОЗА У ДЕТЕЙ С ОЖИРЕНИЕМ ЯВЛЯЕТСЯ ЛЕЧЕНИЕ
  • направленное на снижение массы тела (+)
  • препаратами витамина Е
  • препаратами метформина
  • комбинацией препаратов витамина Е и метформина
КАКАЯ ИЗ ХРОМОСОМНЫХ ПАТОЛОГИЙ СОПРОВОЖДАЕТСЯ ВЫСОКОРОСЛОСТЬЮ?
  • трисомия по 21 хромосоме (синдром Дауна)
  • трисомия по 18 хромосоме (синдром Эдвардса)
  • 45, Х (синдром Шерешевского-Тернера)
  • ХХУ (синдром Кляйнфельтера) (+)
ПРИ ПСЕВДОГИПОПАРАТИРЕОЗЕ СНИЖЕНИЕ АКТИВНОСТИ
  • 1,25-гидроксилазы приводит к снижению уровня 1,25(ОН)2витамина Д
  • 24-гидроксилазы приводит к снижению уровня 1,24(ОН)2витамина Д
  • 25-гидроксилазы приводит к снижению уровня 1,25(ОН)2витамина Д
  • 1-альфа-гидроксилазы приводит к снижению уровня 1,25(ОН)2витамина Д (+)
ЧАСТОТА ОФТАЛЬМОЛОГИЧЕСКОГО ОСМОТРА ПРИ НАЛИЧИИ ПРОЛИФЕРАТИВНОЙ ДИАБЕТИЧЕСКОЙ РЕТИНОПАТИИ ПРОВОДИТСЯ НЕ МЕНЕЕ _ РАЗ/РАЗА В ГОД
  • 3 (+)
  • 6
  • 1
  • 2
ПРИМЕРОМ БАЗИСНО-БОЛЮСНОГО РЕЖИМА ИНСУЛИНОТЕРАПИИ ЯВЛЯЕТСЯ
  • аспарт+лизпро
  • гларгин+детемир
  • аспарт+глулизин
  • лизпро+гларгин (+)
ПРЕПАРАТОМ ВЫБОРА ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ ТИРЕОТОКСИЧЕСКОЙ СТАДИИ АУТОИММУННОГО ТИРЕОИДИТА ЯВЛЯЕТСЯ
  • пропранолола гидрохлорид (+)
  • натрия йодид
  • трийодуксусная кислота
  • левотироксин натрия
ПРИ ФЕОХРОМОЦИТОМЕ/ПАРАГАНГЛИОМЕ СИМПТОМЫ ГОРМОНАЛЬНОЙ ГИПЕРПРОДУКЦИИ ДОЛЖНЫ БЫТЬ КУПИРОВАНЫ
  • блокаторами адренэргических рецепторов (+)
  • аналогами соматостатина
  • блокаторами кальциевых каналов
  • ингибиторами mtor
ПРИЧИНОЙ СЕМЕЙНОГО ГЛЮКОКОРТИКОИД-ПОДАВЛЯЕМОГО ГИПЕРАЛЬДОСТЕРОНИЗМА ЯВЛЯЕТСЯ
  • прием матерью во время беременности глюкокортикоидов
  • наличие у матери первичной надпочечниковой недостаточности во время беременности
  • опухоль надпочечника
  • образование химерного гена CYP11B1/CYP11B2 (+)
ПРИ НАБЛЮДЕНИИ ЗА ПАЦИЕНТАМИ ПУБЕРТАТНОГО ВОЗРАСТА С ВРОЖДЕННОЙ ДИСФУНКЦИЕЙ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ (ДЕФИЦИТ 21-ГИДРОКСИЛАЗЫ) НЕОБХОДИМО ОЦЕНИВАТЬ УРОВЕНЬ 17-ГИДРОКСИПРОГЕСТРОНА 1 РАЗ В (В МЕСЯЦАХ)
  • 6-9
  • 12
  • 1-3
  • 3-6 (+)
ХАРАКТЕРНЫМ РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКИМ ПРИЗНАКОМ АХОНДРОПЛАЗИИ ЯВЛЯЕТСЯ
  • увеличение расстояния между корнями дужек поясничных позвонков
  • уменьшение размеров большого затылочного отверстия (+)
  • укорочение позвоночного столба
  • грудной кифоз
ГИПОГЛИКЕМИЯ У НОВОРОЖДЕННОГО МОЖЕТ БЫТЬ ПРОЯВЛЕНИЕМ
  • диабетической фетопатии (+)
  • инсулиномы
  • врожденного гипотиреоза
  • внутриутробной инфекции
В НОРМЕ В ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЕ СОДЕРЖИТСЯ _МКГ ЙОДА В 1 Г ТКАНИ
  • 250
  • 600
  • 500 (+)
  • 350
ГИПОГЛИКЕМИЯ ЯВЛЯЕТСЯ ОДНИМ ИЗ ФАКТОРОВ, РЕГУЛИРУЮЩИХ СЕКРЕЦИЮ
  • паратгормона
  • гормона роста (+)
  • эстрогена
  • ТТГ
КРИТЕРИЕМ ОЖИРЕНИЯ У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ ЯВЛЯЕТСЯ
  • стандартное отклонение ИМТ (SDS ИМТ) (+)
  • окружность талии с учетом возраста и пола
  • процент жировой ткани, определенный по биоимпедансометрии
  • толщина кожных складок, оцененная с помощью калипетрометрии
НАИБОЛЕЕ ЧАСТО СКЛОННОСТЬ К ГИПОГЛИКЕМИИ ПРИ ДЕКОМПЕНСАЦИИ ВРОЖДЕННОЙ ДИСФУНКЦИИ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ ОТМЕЧАЕТСЯ В/ВО
  • подростковом возрасте
  • взрослом возрасте
  • период детства
  • грудном возрасте (+)
ДЛЯ ОЖИРЕНИЯ У ПОДРОСТКОВ ХАРАКТЕРНО НАЛИЧИЕ
  • выраженных периферических отеков
  • хронической почечной недостаточности
  • ранней артериальной гипертензии, рефрактерной к антигипертензивной терапии
  • тонких розовых стрий (+)
В НОРМЕ У ЗДОРОВЫХ ДЕТЕЙ ПРИ ПРОВЕДЕНИИ СТГ-СТИМУЛЯЦИОННОЙ ПРОБЫ УРОВЕНЬ СТГ СОСТАВЛЯЕТ (НГ/МЛ)
  • ? 10 (+)
  • 8
  • 9
  • 5
ИНФОРМАЦИЯ О СПЕЦИФИЧЕСКОЙ ГОРМОНАЛЬНОЙ АКТИВНОСТИ ГОНАДОТРОПИНОВ СОДЕРЖИТСЯ В
  • С-терминальная области
  • ? и ?-субъединицы
  • ?-субъединице
  • ?-субъединице (+)
ЦЕЛЬЮ ЛЕЧЕНИЯ ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ С САХАРНЫМ ДИАБЕТОМ 1 ТИПА ЯВЛЯЕТСЯ
  • снижение антител к антигенам бета-клеток (ICA, GADA, IAA, IA2)
  • достижение нормального или ниже уровня гликированного гемоглобина (4-6%)
  • нормализация уровня С-пептида в гормональном исследовании крови
  • профилактика специфических осложнений сахарного диабета (+)
К ГРУППЕ НАРУШЕНИЙ ФОРМИРОВАНИЯ ПОЛА, АССОЦИИРОВАННОЙ С НАРУШЕНИЕМ ПОЛОВЫХ ХРОМОСОМ, ОТНОСИТСЯ
  • ВДКН
  • синдром резистентности к андрогенам
  • синдром Шерешевского-Тернера (+)
  • дефицит 5 альфа редуктазы
ВВЕДЕНИЕ БАЗАЛЬНОГО ИНСУЛИНА ПРИ ИСПОЛЬЗОВАНИИ ИНСУЛИНОВОЙ ПОМПЫ НЕОБХОДИМО ДЛЯ
  • поддержания стабильных показателей гликемии натощак (+)
  • поддержания показателей глюкозы в крови в целевом диапазоне
  • предотвращения гипергликемии после употребления углеводов
  • коррекции показателей глюкозы в крови до целевых значений
ОДНИМ ИЗ ФАКТОРОВ ЛЕЧЕНИЯ САХАРНОГО ДИАБЕТА 1 ТИПА ЯВЛЯЕТСЯ
  • инсулинотерапия (+)
  • диета с исключением углеводов
  • ограничение физических нагрузок
  • контроль гликемии 1 раз в стуки
ДЛЯ СИНДРОМА МНОЖЕСТВЕННОЙ ЭНДОКРИННОЙ НЕОПЛАЗИИ 2 B ТИПА ХАРАКТЕРНО НАЛИЧИЕ
  • голубых невусов на коже
  • гиперпигментаций в области суставов
  • пятен цвета «кофе с молоком» на коже
  • множественных неврином слизистых оболочек (+)
КОМПОНЕНТОМ СИНДРОМА МАККЬЮНА-ОЛБРАЙТА-БРАЙЦЕВА У МАЛЬЧИКОВ ЯВЛЯЕТСЯ
  • микропения
  • гипоплазия яичек
  • крипторхизм
  • макроорхидизм (+)
РИСК РЕЦИДИВА ТИРЕОТОКСИКОЗА ПОВЫШЕН ПРИ
  • наличии эндокринной офтальмопатии
  • высоком уровне АТ-рТТГ в момент дебюта заболевания (+)
  • маленьком объеме щитовидной железы
  • высоком индексе массы тела
ПРИСТУПЫ ПОТЕРИ СОЗНАНИЯ, ОЩУЩЕНИЕ СИЛЬНОГО ЧУВСТВА ГОЛОДА МОГУТ БЫТЬ ПРИЗНАКАМИ ПРОЯВЛЕНИЯ
  • пролактиномы
  • кортикотропиномы
  • инсулиномы (+)
  • гиперпаратиреоза
У ДЕТЕЙ ОБОЕГО ПОЛА ВОЛЮМЕТРИЧЕСКАЯ МИНЕРАЛЬНАЯ ПЛОТНОСТЬ КОСТИ ПРОДОЛЖАЕТ УВЕЛИЧИВАТЬСЯ, В ТО ВРЕМЯ КАК ЛИНЕЙНЫЙ РОСТ ПОСТЕПЕННО ПРЕКРАЩАЕТСЯ, В ПЕРИОД
  • поздний постнатальный
  • позднего детства
  • позднего пубертата (+)
  • раннего постнатального развития
НУЖДАЮТСЯ В РЕ-ДИАГНОСТИКЕ СОМАТОТРОПНОЙ ФУНКЦИИ ПАЦИЕНТЫ С
  • «триадой» на МРТ
  • приобретенными гипоталамо-гипофизарными повреждениями вследствие операций на гипофизе и облучения гипоталамо-гипофизарной области (при условии низкого уровня ИФР-1 на фоне отмены соматропина)
  • двумя и более (помимо СТГ) тропными недостаточностями
  • изолированным СТГ-дефицитом, при наличии нормального уровня ИФР-1 (на фоне отмены соматропина) и не имеющие молекулярно-генетического подтверждения диагноза (+)
РЕЗИСТЕНТНОСТЬ К ТТГ АССОЦИИРОВАНА С МУТАЦИЯМИ В ГЕНЕ
  • HESX1
  • PROP1
  • DUOX2
  • TSHR (+)
СИНДРОМ РЕЗИСТЕНТНОСТИ К АНДРОГЕНАМ ВОЗНИКАЕТ У ПАЦИЕНТОВ С КАРИОТИПОМ
  • 47 XXY
  • 46 XX
  • 46 XY (+)
  • 47 XXX
НАИБОЛЕЕ ИНФОРМАТИВНЫМ НЕИНВАЗИВНЫМ МЕТОДОМ ДИАГНОСТИКИ ГИПЕРТРОФИИ ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА У ДЕТЕЙ С ОЖИРЕНИЕМ ЯВЛЯЕТСЯ
  • ЭКГ
  • ЭхоКГ (+)
  • холтеровское мониторирование ЭКГ
  • МРТ сердца
ЦЕЛЕВОЙ УРОВЕНЬ ГЛИКЕМИИ У ДЕТЕЙ В ВОЗРАСТЕ ОТ 12 ДО 18 ЛЕТ С САХАРНЫМ ДИАБЕТОМ 1 ТИПА НАТОЩАК ПЕРЕД ЕДОЙ, СОГЛАСНО КРИТЕРИЯМ ISPAD 2018, СОСТАВЛЯЕТ (В ММОЛЬ/Л)
  • 5,0-10,0
  • 4,0-7,0 (+)
  • 4,0-8,0
  • 4,4-7,8
АБСОЛЮТНЫМ ПОКАЗАНИЕМ ДЛЯ ОБСЛЕДОВАНИЯ НА ФЕОХРОМОЦИТОМУ ЯВЛЯЕТСЯ
  • стойкая артериальная гипертензия (+)
  • гипогликемия
  • головная боль
  • пятна на коже цвета «кофес молоком»
ПРИ ПЕРЕДОЗИРОВКЕ ПРЕПАРАТАМИ ДЕСМОПРЕССИНА НЕОБХОДИМО
  • ограничить потребление соли
  • увеличить потребление жидкости
  • ввести 500 мл глюкозы раствора 5%
  • ограничить потребление жидкости (+)
ИНДУКЦИЮ ПУБЕРТАТА У ДЕВОЧЕК С СИНДРОМОМ ШЕРЕШЕВСКОГО-ТЕРНЕРА РЕКОМЕНДОВАНО ПРОВОДИТЬ ПОСЛЕ ДОСТИЖЕНИЯ ХРОНОЛОГИЧЕСКОГО ВОЗРАСТА (В ГОДАХ)
  • 16
  • 10
  • 12 (+)
  • 14
К ПРИОБРЕТЕННОЙ ФОРМЕ ГИПЕРГОНАДОТРОПНОГО ГИПОГОНАДИЗМА ОТНОСЯТ
  • липоидную гиперплазию коры надпочечников
  • Х-сцепленную врожденную гипоплазию надпочечников
  • псевдогипопаратиреоз типа 1А
  • орхит (+)
КАБЕРГОЛИН ЯВЛЯЕТСЯ ПРЕПАРАТОМ ВЫБОРА ПРИ ЛЕЧЕНИИ _-СЕКРЕТИРУЮЩКЙ АДЕНОМЫ ГИПОФИЗА
  • СТГ
  • пролактин (+)
  • ТТГ
  • АКТГ
ЭНЕРГЕТИЧЕСКАЯ ЦЕННОСТЬ РАЦИОНА ПРИ САХАРНОМ ДИАБЕТЕ У ДЕТЕЙ ДОЛЖНА БЫТЬ ПРЕДСТАВЛЕНА В КАЧЕСТВЕ _ % ЗА СЧЕТ УГЛЕВОДОВ, _ % ЗА СЧЕТ ЖИРОВ, _ % ЗА СЧЕТ БЕЛКОВ
  • 65; 20; 15
  • 60; 30; 10
  • 45; 40; 15
  • 55; 30; 15 (+)
ПРИ РОЖДЕНИИ У ПАЦИЕНТА, СТРАДАЮЩЕГО ВРОЖДЕННОЙ ДИСФУНКЦИЕЙ КОРЫ НАДПОЧЕЧНКОВ (ДЕФИЦИТ 11-БЕТА-ГИДРОКСИЛАЗЫ), С КАРИОТИПОМ 46XХ НАРУЖНЫЕ ГЕНИТАЛИИ ИМЕЮТ
  • нормальное мужское строение
  • промежуточное или нормальное женское строение (Прадер 0-5) (+)
  • промежуточное или нормальное мужское строение (Прадер 1-6)
  • нормальное женское строение
ОЦЕНКА КОМПОЗИЦИОННОГО СОСТАВА ТЕЛА У ДЕТЕЙ И ПОДРОСТКОВ С ОЖИРЕНИЕМ ПРОВОДИТСЯ ПУТЕМ
  • биоимпедансометрии (+)
  • расчета соотношения окружности талии/бедра
  • определения индекса массы тела
  • визуального осмотра ребенка
ЧЕРЕЗ 2 ЧАСА ПОСЛЕ НАГРУЗКИ ГЛЮКОЗОЙ ДИАГНОЗ «САХАРНЫЙ ДИАБЕТ» СТАВИТСЯ ПРИ ГЛИКЕМИИ БОЛЕЕ (В ММОЛЬ/Л)
  • 11,1 (+)
  • 7,8
  • 10
  • 6,1
ИСТИННЫЕ КИСТЫ ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ ОТНОСЯТСЯ К _ ОБРАЗОВАНИЯМ
  • быстро растущим
  • неблагоприятным
  • доброкачественным (+)
  • злокачественным
К ХАРАКТЕРНЫМ ПРИЗНАКАМ ВРОЖДЕННОГО ГИПОПИТУИТАРИЗМА В НЕОНАТАЛЬНОМ ПЕРИОДЕ ОТНОСЯТ
  • частые срыгивания
  • плохой набор массы тела
  • мышечную гипотонию
  • длительную желтуху (+)
ПРЕОБЛАДАНИЕ ДЛИНЫ ПО СРАВНЕНИЮ С ШИРИНОЙ УЗЛОВОГО ОБРАЗОВАНИЯ (ОВАЛЬНАЯ ФОРМА) С УЧЕТОМ ВСЕХ ДРУГИХ ЭХОГРАФИЧЕСКИЙ ПОКАЗАТЕЛЕЙ ОТНОСИТСЯ К ПРИЗНАКУ _ УЗЛОВОГО ОБРАЗОВАНИЯ ПО ДАННЫМ УЗИ
  • доброкачественного (+)
  • злокачественного
  • медуллярного
  • папиллярного
ГИПОФОСФАТАЗИЯ ХАРАКТЕРИЗУЕТСЯ
  • прогрессирующее наследственное метаболическое заболевание, характеризующееся поражением всех экзокринных желёз, а также жизненно важных органов и систем
  • прогрессирующее наследственное метаболическое заболевание, вызванное дефицитом щелочной фосфатазы и ассоциированное с нарушением минерализации костной ткани (+)
  • группа врожденных нарушений, характеризующихся повышенной ломкостью костей в результате недостаточного количества коллагена, либо неправильно сформировавшейся структуры коллагена
  • прогрессирующее наследственное метаболическое заболевание, вызываемое дефицитом глюкозо-6-фосфатазы и ассоциированное с избыточным накоплением гликогена в печени, почках и слизистой оболочке кишечника
ГИПЕРАНДРОГЕНИЯ ПРИ ВРОЖДЕННОЙ ДИСФУНКЦИИ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ (ДЕФИЦИТ 21-ГИДРОКСИЛАЗЫ) У ДЕВОЧЕК В ПОСТНАТАЛЬНОМ ПЕРИОДЕ КЛИНИЧЕСКИ ПРОЯВЛЯЕТСЯ
  • увеличением размеров клитора (+)
  • нарушением строения матки
  • гипоплазией яичников
  • гиперплазией яичников
ТРЕТЬЯ СТАДИЯ ВИРИЛИЗАЦИИ ПО ШКАЛЕ ПРАДЕРА ХАРАКТЕРИЗУЕТСЯ
  • увеличением размеров клитора, незначительным уменьшением наружного отверстия влагалища
  • значительной клитеромегалией с единым урогенитальным синусом и практически полным сращением половых губ (+)
  • наличием фаллоса с пустой мошонкой, единым небольшим выходным отверстием уретры/влагалища у основания или на теле фаллоса
  • наличием клитора промежуточного размера, небольшим наружным отверстием влагалища с отдельным наружным отверстием уретры
АУТОИММУННОЕ ПОРАЖЕНИЕ ?-КЛЕТОК ХАРАКТЕРНО ДЛЯ ПАЦИЕНТОВ С
  • синдромом Прадера-Вилли
  • DEND-синдромом
  • IPEX-синдромом (+)
  • синдромом Сотоса
ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ ЭНДЕМИЧЕСКОГО ЗОБА ЙОДСОДЕРЖАЩИЕ ПРЕПАРАТЫ НАЗНАЧАЮТ НЕ МЕНЕЕ, ЧЕМ НА (В МЕСЯЦАХ)
  • 12
  • 8
  • 6 (+)
  • 10